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ALGORITMO DG/TTO SD. NEFRÓTICO
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ALGORITMO DIAGNÓSTICO SÍNDROME NEFRÓTICO
CRITERIOS CLÍNICOS DIAGNÓSTICOS
INICIALES
Proteinuria intensa: * Tirilla reactiva orina (2/3/4+) * Análisis orina con relación proteína / creatinina de> 3 a 3,5 mg (300 a 350 mg / mmol). * Recolección orina 24h con > 3 a 3,5 g de proteína.
Hipoalbuminemia: Albúmina sérica <2,5-3 g por dL (25 g por L)
Edema: Evidencia clínica edema periférico (con fóvea, blando)
Hiperlipidemia: Colesterol total > 350 mg por dl (9,06 mmol por l)
EVALUAR CAUSAS COMUNES
Uroanalisis: Hematuria (Sugerente de Nefritis)
Recuentos sanguíneos + Pruebas coagulación: Resultados anormales sugieren problema hemorrágico).
Función renal y electrolitos: Creatinina elevada (fallo renal y TFG baja)
Pruebas función hepática: Altas transaminasas sugieren Hepatitis viral.
Test glucosa: Evaluación Diabetes Mellitus.
EVALUAR CONDICIONES MÉDICAS SUBYACENTES
* ANA (Ac. antinucleares), Ac. anti-ADN bicatenario, C3-C4 complemento (Desordenes tejido conectivo).
* RX Tórax (Derrame pleural)
* Ecocardiografía (Insuficiencia cradiaca)
* Eco abdominal (Sospecha de ascitis)
* Eco Renal (Si la TFG está reducida)
* Panel viral VHB-VHC-VHD (Hepatitis B,C,D) si transaminasas están elevadas.
* Tests específicos según hallazgos anormales en examen físico e historia clínica
EVALUAR COMPLICACIONES
* Eco Doppler miembros inferiores + TAC tórax + Escaneo Ventilación/Perfusión Pulmonar (Sospecha de Trombosis venosa o derrame pleural).
* Eco Renal (Si la TFG está reducida)
* Tests específicos según hallazgos anormales en examen físico e historia clínica
CONSIDERAR BIOPSIA RENAL
* Consulta con especialista en Nefrología si es considerara su realización
* Indicada si la misma va a informar evaluación del manejo (falta respuesta al tratamiento), diagnóstico de enfermedad severa, resistencia a esteroides.
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ESTABLECER SI ES PRIMARIA O SECUNDARIA
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PRIMARIA
SECUNDARIA
Nefropatía membranosa:
* PLA2R + (mayormente)
* THSD7A +
Enfermedad de cambios mínimos
Glomeruloesclerosis focal segmentaria:
* Idiopática
* APOL1- asociada
* Genética (NPHS1-2, PLCE1, INF2, ACTN4, TRPC6, LMXB1)
Otras causas:
* Nefropatía mediada por IgA
* Glomerulopatía fibrilar (Fibrillas 16-24 nm)
* Glomerulopatía inmunotactoide (Fibrillas >30 nm)
* Glomeruloesclerosis asociada a tabaquismo
Nefropatía membranosa:
* Nefritis asociada a LES Clase V
* Malignidad (tumores sólidos)
* Hepatitis B - C e infecciones (sífilis)
* Fármacos (AINES, penicilina)
Glomeruloesclerosis focal segmentaria:
* Hiperfiltración por obesidad, nefrectomía unilateral
* Diabetes mellitus tipo 2
* Hipertensión arterial
* Infecciones virales (VIH, parvovirus B19)
Fármacos (bifosfonatos, IFN, heroina)
Otras causas:
* Amiloidosis primaria/secundaria (fibrillas 9-12 nm)
* Gammapatía monoclonal
* Preeclampsia
Enfermedad de cambios mínimos
* Malignidad hematológica
* Fármacos (AINES)
ALGORITMO TRATAMIENTO SÍNDROME NEFRÓTICO
INICIO: PREDNISONA ORAL EN DOSIS ESTÁNDAR
60 mg / m 2 / día o 2 mg / kg / día (máximo 60 mg / día) durante 4-6 semanas,
40 mg / m 2 o 1,5 mg / kg por dosis en días alternos (QOD) durante otras 4-6 semanas.
0-4 SEMANAS
RESPUESTA A ESTEROIDES
NO HAY REMISIÓN
REMISIÓN COMPLETA
REMISIÓN PARCIAL
(Relación proteina/creatinina ≤ 20 mg / mmol (0.2 mg / mg) o tira reactiva negativa en 3 o más ocasiones consecutivas).
4-6 SEMANAS
PERIODO DE CONFIRMACIÓN
Síndrome Nefrótico Resistente a Esteroides (SNRE)
Síndrome Nefrótico Sensible a Esteroides (SNSE)
Tratamiento antiproteinurico: iECA o ARA-II + Prednisona Oral +/- Metilprednisolona IV
Requerimiento diagnóstico más específico: Genético e histopatológico.
Respuesta tardía (6 meses)
Síndrome Nefrótico Resistente a Esteroides (SNRE) No genético
Síndrome Nefrótico Resistente a Esteroides (SNRE) Monogenénico
Síndrome Nefrótico Resistente a Esteroides (SNRE)
0 MESES
CNI Inhibidores Calcineurina (ciclosporina o tacrolimus) + iECA / ARA-II + Prednisona (en decremento: 40 mg / m2 QOD durante 4 semanas, 30 mg / m 2 QOD durante 4 semanas, 20 mg / m 2 QOD durante 4 semanas, 10 mg / m 2 QOD durante 8 semanas y descontinuar a partir de entonces)
Continuar iECA / ARA-II y detener Prednisona oral.
6 MESES
REMISIÓN COMPLETA
REMISIÓN PARCIAL
NO HAY REMISIÓN
Minimizar dosis de CNI
* Considerar micofenolato de mofetilo (MMF) si la sensibilidad a esteroides recae.
Continuar con CNI en la dosis inicial.
Síndrome Nefrótico Resistente a Esteroides (SNRE) resistente a CNI:
* Detener CNI (puede continuarse en caso de remisión parcial)
NO HAY REMISIÓN
REMISIÓN COMPLETA
RECAIDA
12 MESES
Detener administración de CNI tras 12-24 meses
ó
Cambiar a micofenolato de mofetilo (MMF)
Prueba de provocación de esteroides
* CNI o MMF (en casos de no respuesta completa en 4 semanas, recaídas frecuentes o efectos secundarios de los medicamentos)
Inscribir paciente en Ensayo Clínico
* considerar usar Rituximab si no es posible
NO HAY REMISIÓN: SNRE multiresistente
Considerar;
* Ofatumumab
* Recambio de plasma
* Inmunoabsorción
* Aféresis lipídica