PÚRPURAS DE ETIOLOGÍA AUTOINMUNE.

PÚRPURAS DE ETIOLOGÍA AUTOINMUNE.

1. ¿Qué son?

   • Enfermedades hemorrágicas debidas a la destrucción prematura de plaquetas por autoanticuerpos.

2. FORMACIÓN DE PLAQUETAS

   • TPO
     • Receptores en Megacariocitos
       • Activa proplaquetas
         • Plaquetas
           • Luego de 9 días se eliminan en Bazo

3. -Denisse V. Jiménez Salazar.

4. TAPÓN HEMOSTÁTICO

   • 1. Lesión
     • 2. Vasoconstricción.
       • 3. Quimiotaxis de células (citocinas y plaquetas)
         • 4. FvW se une a proteínas de plaquetas (GP1b)
           • TAPÓN HEMOSTÁTICO PRIMARIO
             • 5. Cambio de isoforma y mejor reclutamiento
               • GPIa - Colágena
               • GPIIb/IIIa - Fibrinógeno (Comúnmente afectada)
               • GPIc/IIa - Fibronectina
               • 6. Polimerización de la fibrina
                 • TAPÓN HEMOSTÁTICO SECUNDARIO

5. FORMACIÓN DE ANTICUERPOS

   • Mimetismo molecular
     • Reacción cruzada
       • Antivirales y antibacteriales (Penicilinas y tiazidas)
       • H. pylori, CMV, Virus de Epstein Barr.
   • Disminución de TPO
     • Disminuye producción de plaquetas
   • IgG opsoniza plaquetas
     • Se une a GPIIb/IIIa
       • Se reconoce por Macrófagos y es fagocitada
         • Producen citocinas y activa LT
           • LT coestimula LB (CD40-CD40L)
             • Amplifica producción de anticuerpos mediante IL-2
               • TX: Anticuerpos monoclonales anti-CD20

6. CLASIFICACIÓN

   • Dx
     • Recién diagnóstico
     • Persistencia
       • 3-12 meses
     • Crónica
       • >12 meses
   • Etiología
     • Primaria
       • Ausencia de enfermedad (autoinmune)
     • Secundaria
       • Presencia de otra enfermedad
         • LES
         • VIH
         • Sx de Evans
         • Hepatitis C
         • Sx linfoproliferativo autoinmune
         • Hipogamaglobulinemia adquirida
         • Infección sistémica

7. PÚRPURA TROMBOCÍTICA INMUNOLÓGICA (PTI)

   • Clínica
     • Petequias/púrpuras (punta de alfiler)
     • Hematomas inusuales
     • Sangrado persistente en cortes y heridas
     • Sangrado de mucosas
     • Metrorragias
     • Epistaxis
     • Gingivorragias
     • Hemorragia conjuntival
     • Artralgia
   • Dx
     • Historia clínica
       • Sx hemorrágico
       • Exploración física
       • BH
         • Trombocitopenia <150x109/L
         • Eritrocitos normales
         • Leucocitos normales
         • Confirmación
           • <60 años
             • Descartar causas secundarias
             • Control de caso
           • >60 años
             • Aspirado de MO Descartar causas 2rias de PTI
             • Esplenectomía (Tx 2da línea)
   • Tx
     • Objetivos
       • Inhibir la captación de FcR de macrófagos
         • Inmunoglobulina anti-D
         • Dapsona
       • Aumentar la producción de plaquetas (EPO)
       • Bloqueo de la producción de anticuerpos
     • Respuesta de plaquetas
       • Completa
         • >150
       • Parcial
         • 50-150
       • Sin respuesta
         • <30
       • Sostenida
         • >3 meses
       • No sostenida
         • <3 meses
     • Corticoesteroides
       • Prednesona
       • Dexametasona
     • Tx de urgencia en hemorragia activa
     • Quimiterapia
       • Alcaloides de la Vinca
     • Esplenectomía si NO hay respuesta

8. PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH (PSH)

   • Características
     • NO es trombocitopenia
     • Susceptibilidad genética
       • HLA-DRB1
     • >Frecuencia en niños pequeños
       • <10 años
     • Antecedentes de infección respiratoria
       • S. pyogenes, Yersinia, mycoplasma
   • Fisiopatología
     • Aumento de IgA
       • Depósito de inmunocomplejos
         • Vasculitis, artritis, glomerulonefritis
   • Clínica
     • 1. Púrpura
       • No afecta pliegues, sólo extensores
       • Es palpable
       • En pantalones
         • Nalgas y piernas
       • Sin coagulopatía ni trombocitopenia
       • Rash
       • Edema subcutáneo
         • Glúteos y rodillas
     • 2. Artralgia/Artritis
       • Miembros inferiores
         • Rodillas y tobillos
       • Edema y calor
       • NO deforma
     • 3. Dolor abdominal difuso
       • Sangrado
       • Vòmito
       • Perforación Hemorragía Íleo paralítico Isquemia intestinal
     • 4. Enfermedad renal
       • Síndrome nefrótico
         • Proteinuria
       • Hematuria
   • Dx
     • Aumento de IgA sérica (50-70%)
       • > en riñón
     • Hemograma
       • Anemia
     • Hipocomplementemia
       • Disminuye C3
     • Biopsia
       • Vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos
   • Tx
     • Recuperación espontánea
       • Hidratación Reposo Analgésicos Acetaminofén Corticoides Ibuprofeno

9. COMENTARIO (Carlos Guzmán Uribe)

   • Me pareció fascinante este seminario, primeramente porque no sabía nada del tema y siento que me ayudó a ampliar mi conocimiento de enfermedades autoinmunes. Al igual siento que estuvo muy bien organizada la ponencia y favorecía la comprensión del tema, me encantó que al final hubiera una actividad de Dx diferencial para comprobar el aprendizaje adquirido. Muy bien, felicidades.

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