Pubertad

Pubertad

1. ¿Qué es?

   • Proceso endocrino que implica la transición física, emocional y sexual de la infancia a la edad adulta

2. Desarrollo puberal normal

   • Activación del Eje hipotálamo-hipofisario-gonadal
     • Produce GnRH
       • Secretando FSH y LH
         • Estrógeno y progesterona
       • Las gonadotropinas controlan la producción de esteroides sexuales del ovario
   • Manifestacones
     • 1. Aceleración del crecimiento
     • 2. Telarquia
     • 3. Pubarquia
       • Clasificación de Tanner
     • 4. Menarquia y ovulación

3. Anomalías del desarrollo puberal

   • Pubertad precoz
     • Aparición temprana de las características sexuales secundarias
       • Causas
         • Independiente de GnRH o seudopubertad precoz (periférica)
           • es la
             • Producción de hormonas sexuales independiente de la estimulación hipotálamo-hipofisaria
           • Hipotiroidismo primario
             • Tumores o quistes ováricos
               • Células de la granulosa-teca - Célula lipoidea - Gonadoblastoma - Adenoma quístico - Células germinales
               • Síndrome de McCune-Albright (displasia fibrosa poliostótica)
                 • Causas yatrógenas
                   • Desarrollo sexual precoz incompleto
                     • Telarquia prematura
                     • Adrenarquia prematura
                       • Hiperplasia suprarrenal congénita - Precursora de poliquistosis ovárica - Tumor suprarrenal u ovárico
                   • Drogas, administración de esteroides sexuales exógenos (Ej. anticonceptivos orales), etc.
                 • Presenta múltiples fracturas óseas, manchas de color café con leche y pubertad precoz (menarquia primer signo)
                   • El ovario fabrica estrógenos sin necesidad de ser estimulado por la FSH
         • Dependiente de GnRH o verdadera (central)
           • Idiopáticas
             • Infección/inflamación del SNC
               • Lesión del SNC
                 • Irradiación - Traumatismo - Hidrocefalia
               • Encefalitis - Meningitis - Granulomas
             • Tumores del SNC - Hamartoma hipotalámico - Craneofaringiomas - Gliomas - Metastásicas - Quistes aracnoideos o por encima de la silla turca
           • es la
             • Activación prematura del eje hipotálamo-hipófisiario-gonadal
               • El núcleo arqueado del hipotálamo se activa de manera prematura
   • Retraso de la pubertad
     • Causas
       • Hipogonadismo hipergonadotrópico (FSH > 30 mUI/mL)
         • Disgenesia gonadal o síndrome de Turner
           • Anomalía o ausencia de uno de los cromosomas X
             • Las pacientes tienen gónadas acintadas, con ausencia de folículos ováricos (no se producen esteroides sexuales)
             • Presentan: amenorrea primaria, baja estatura, cuello alado (pterygium coli), tórax en escudo con los pezones muy separados, paladar ojival y antebrazo hacia fuera (cubito valgo)
       • Hipogonadismo hipogonadotrópico (FSH + LH < 10 mUI/mL)
         • Retraso general (fisiológico)
         • Síndrome de Kallmann
           • Las cintillas olfativas presentan hipoplasia y el núcleo arqueado no segrega GnRH
             • Tienen poco o ningún sentido del olfato y no tienen las mamas desarrolladas
         • Pérdida de peso, ejercicio agotador, anorexia nerviosa o la bulimia
           • Concentraciones inhibidas de gonadotropina con concentraciones bajas de estrógenos
         • Tumores/trastornos hipofisarios
           • Craneofaringioma: Aparece en el tallo hipofisario y se extiende por encima de la silla turca
         • Hiperprolactinemia
         • Drogas
       • Causas anatómicas
         • Agenesia de Müller o síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
           • Amenorrea primaria en las mujeres con desarrollo normal de las mamas
             • Ausencia congénita de la vagina, falta del útero y las trompas uterinas
               • Función ovárica es normal
         • Imperforación del himen
           • La canalización de la placa genital es incompleta (himen cerrado)
             • Síntoma inicial: dolor en la zona del útero y un orificio vaginal abultado y azulado
         • Tabique vaginal transverso
           • Aparecen a cualquier nivel de la vagina

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