Hanseníase

Hanseníase

1. Definiçao

   • A hanseníase (também conhecida como lepra) é uma doença infecciosa crônica definida por uma ou mais das seguintes características: lesão(ões) cutânea(s) hipopigmentada(s) ou eritematosa(s) com perda de sensibilidade; envolvimento de nervos periféricos, demonstrado pela perda de sensibilidade, parestesias (formigamento das mãos e dos pés) e fraqueza dos músculos das mãos, dos pés ou da face

2. Epidemiologia

   • A hanseníase afeta principalmente adultos jovens em seu período da vida mais produtivo. A hanseníase é uma das principais causas de incapacidade permanente no mundo, afetando principalmente países situados nos trópicos. De acordo com os relatórios oficiais recebidos pela Organização Mundial da Saúde (OMS) de 121 países e territórios, a prevalência global registrada de hanseníase no final de 2019 chegou a 202.185 novos casos, sendo no Brasil 27.864. 94% de todos os pacientes com hanseníase foram notificados em Bangladesh, Brasil, República Democrática do Congo, Etiópia, Índia, Indonésia, Madagascar, Mianmar, Nepal, Nigéria, Filipinas, Sri Lanka ou República Unida da Tanzânia.

3. Etiologia

   • O Mycobacterium leprae é um bacilo álcool-ácido resistente, Gram-positivo e um organismo de vida intracelular obrigatória que não foi cultivado com sucesso em meios de cultura. O bacilo multiplica-se muito lentamente em macrófagos e nas células de Schwann e prefere temperaturas baixas (27 ºC a 33 ºC), como ocorre na pele, nervos periféricos e trato respiratório superior. O genoma do M leprae foi sequenciado[8] e foi descrita uma espécie diferente denominada M lepromatosis; no entanto, mais estudos são necessários para determinar as implicações clínicas.

4. Classificação

   • Fisiopatologia
   • Tratamento
   • Paucibacilar:
     • 1.a. Hanseníase indeterminada: estágio inicial da doença, com um número de até cinco manchas de contornos mal definidos e sem comprometimento neural
     • 1.b. Hanseníase tuberculoide: manchas ou placas de até cinco lesões, bem definidas, com um nervo comprometido. Podendo ocorrer neurite (inflamação do nervo).
   • Multibacilar
     • 2.a. Hanseníase borderline ou dimorfa: manchas e placas, acima de cinco lesões, com bordos às vezes bem ou pouco definidos, com comprometimento de dois ou mais nervos, e ocorrência de quadros reacionais com maior frequência.
     • 2.b. Hanseníase virchowiana: forma mais disseminada da doença. Há dificuldade para separar a pele normal da danificada, podendo comprometer nariz, rins e órgãos reprodutivos masculinos. Pode haver a ocorrência de neurite e eritema nodoso (nódulos dolorosos) na pele.

5. Reações hansênicas

   • Os quadros reacionais podem ocorrer antes, durante ou após o tratamento. São fenômenos agudos que interrompem a evolução crônica da doença. As reações refletem o processo inflamatório imunomediado, envolvendo diferentes mecanismos da hipersensibilidade. A reação do tipo 1 corresponde ao aumento da imunidade celular, constituindo uma reação de hipersensibilidade do tipo IV. A reação do tipo 2 ocorre devido a uma alteração da imunidade humoral, correspondendo, portanto, à hipersensibilidade tipo III.
     • Reação tipo 1/reação reversa
       • As lesões preexistentes nesse tipo de reação se tornam mais eritematosas, intumescidas, edematosas e infiltradas e nos casos mais graves podem ulcerar; os limites se tornam mais evidentes e definidos. Sua gravidade decorre por lesões em regiões sobrepostas aos troncos nervosos pelo alto risco de comprometimento neural. Na face, o acometimento de áreas perioculares pode comprometer a musculatura orbicular, resultando em lagoftalmo. A análise histopatológica das lesões exibe edema intersticial e intracelular, expansão do granuloma, aumento marcante de linfócitos, deposição de fibrina e redução do número de bacilos. Além disso, pode ser observado hiperplasia epitelial e outras alterações mais graves, como necrose focal ou confluente.
     • Reação tipo 2/eritema nodoso hansênico
       • Essa reação acomete pacientes virchowianos e dimorfo-virchowianos. Observa-se aparecimento de pápulas, nódulos e placas dolorosas na pele distribuindo-se por todo o corpo. Essas lesões podem evoluir raramente com necrose central. Ao exame histopatológico, é possível observar uma reação inflamatória aguda com dilatação vascular, tumefação endotelial, exsudação serofibrinosa e neutrofílica que desorganiza os granulomas preexistentes. Nas reações mais intensas, ocorre necrose tecidual, microabscessos, trombose de pequenos vasos e vasculite aguda de pequenas artérias e veias, caracterizando o Fenômeno de Lúcio.
         • Fenômeno de Lúcio
           • O fenômeno de Lúcio se trata de uma reação vascular congestiva intensa que leva à necrose do tecido. Essa reação é citocina-dependente, a qual ocorre em locais de reação inflamatória sem expressão significativa de linfócitos T, sendo mediada pela IL-1 e TNF. A secreção destas pelos macrófagos estimula as células endoteliais a produzirem prostaglandinas, IL-6 e fator III, desencadeando a cascata da coagulação, levando à formação de trombos nos capilares, provocando isquemia, infarto e necrose dos tecidos.

6. Diagnóstico

   • Exame físico
     • As lesões cutâneas podem ser únicas ou múltiplas, e geralmente são menos pigmentadas que a pele normal ao redor. Às vezes, a lesão se manifesta com uma coloração avermelhada ou acobreada. Pode-se observar uma variedade de lesões cutâneas, mas máculas, pápulas ou nódulos são comuns. A doença também pode ocorrer com diversas placas infiltradas ou com uma infiltração cutânea difusa. A perda sensitiva é uma característica típica da hanseníase; a lesão cutânea mostra perda de sensibilidade à dor e/ou sensibilidade tátil. O exame físico deve incluir palpação dos nervos periféricos. Podem estar presentes sensibilidade, parestesias ou espessamento de um nervo. Os mais comumente envolvidos são os nervos ulnar, cutâneo radial, mediano, poplíteo, tibial e auricular magno. Dormência dos membros e perda da função do nervo (evidenciado por mãos em garra, pé caído, paralisia facial) também podem estar presentes. A hanseníase pode se manifestar como áreas de anestesia na pele, sem manchas cutâneas (ha
   • Investigações
     • Em um pequeno grupo de pacientes, bacilos hansenianos em forma de filamentos de coloração avermelhada podem ser observados em esfregaços obtidos da pele afetada e examinados sob um microscópio após coloração adequada (coloração de Wade-Fite). Sempre que possível, a histopatologia por meio de uma biópsia de pele pode ser valiosa para obter um diagnóstico diferencial e uma classificação detalhada da doença. A biópsia de nervo pode ser realizada nos casos de hanseníase neural pura, mas ela é muito rara. A reação em cadeia da polimerase pode ser usada para detectar o DNA do Mycobacterium leprae no tecido. Ela é útil para diagnosticar hanseníase lepromatosa (LL), mas é menos sensível para diagnosticar hanseníase tuberculoide (TT) ou hanseníase dimorfa-tuberculoide (BT).

7. Lesões elementares

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