INMUNODEFICIENCIAS (ID)

INMUNODEFICIENCIAS (ID)

1. Suceden cuando algún componente de la inmunidad innata o adaptativa falla.

   • clasificación
     • primarias: se deben a anomalías intrínsecas o congénitas (factores genéticos hereditarios
       • De naturaleza génica (generalmente)
       • son más habituales de lo que se pensaba
       • se manifiestan hacia los primeros 6 meses de vida, cuando en el bebé desaparecen los Acs de origen materno, y depende de su propio S.I
       • Ejemplos:
         • ID de IgA
         • ID combinada grave (SCID)
     • secundarias: sucede por alteraciones/daños por agente químicos, químicos o biológicos
       • Ejemplos
         • SIDA (Causado por VIH)
       • CAUSAS SON AMBIENTALES: tratamientos terapéuticos, infecciones, cáncer, deficiencias nutricionales
       • tienen lugar en cualquier etapa de la vida
   • hacen que los individuos sean muy susceptibles a infecciones
     • algunas causadas por Microorganismos que normalmente no son dañinos: INFECCIONES OPORTUNISTAS
   • rasgos comunes (de la mayoría)
     • infecciones recurrentes o crónicas
     • incapacidad de eliminar M.O luego de tratamiento habitual con antibióticos
     • Infecciones con microorganismos poco frecuentes

2. ID PRIMARIAS

   • Afectan diferentes linajes celulares
     • células linfocíticas
       • linfocitos T y B
       • linfocitos T (30%) por separado (Sd. de Di George)
       • Linfocitos B por separado (SON LOS MÁS AFECTADOS)
         • afecta producción de Ac's
     • Células fagocíticas (18%)
       • macrófagos y monocitos disminuyen
         • pierden su capacidad lítica
     • Disminución de linfocitos NK
     • Disminución de células que secretan componentes del complemento (2%)
       • disminución de: C1, C2, C3, C4
       • Disminución de complejo de ataque a mb (C5 . C9)
   • Defectos de inmunidad humoral
     • Déficit de IgA (genera deficiencias en las mucosas)
   • Deficiencia en línea mieloide
     • Enfermedad granulomatosa crónica
       • mutación en citocromo oxidativo
     • Enfermedad Chediak - Higachi
       • Lisosimas deficientes, elastasa y catepsina O
     • Deficiencia de mieloperoxidasa
     • Linfocito perezoso (falla la quimiotaxis)
       • Linfocitos no van al sitio de la lesión. No activo rta. adaptativa (no hay rta. celular ni rta. humoral)
     • Agranulocitosis congénita (células no producen gránulos)
     • Deficiencia de adhesión leucocitaria (por falta de la integrina CD18)
   • Deficiencia en línea linfoide (depende de si es en LB o en LT)
     • LB: gammaglobulinemia
     • LT: Sd de DiGeroge: Linfocitos T no maduran
   • Defectos del complemento:
     • Hemoglobulinuria paroxística nocturna
     • deficiencias den producción de C3 convertasa
     • Angioedema hereditario
     • Deficiencia en la producción de C5
     • Déficit en C4 y C2= LES
     • Si complejo de ataque a mb no funciona, patógenos encapsulados no mueren.
   • Deficiencia de LT:
     • gran variedad de infecciones virales, micóticas, protozooarias
     • Infecciones inician agudas, y se hacen crónicas
       • significa que no estoy creando memora
     • Susceptible a enfermedades malignas (ID, cáncer)

3. ID PRIMARIAS (ENFERMEDADES RELACIONADAS)

   • Síndrome de DiGeorge
     • Deficiencia selectiva de LT= NO MADURAN NUNCA
     • Alteración en cromosoma 22q11
     • Aplasia (Falta de desarrollo de un tejido o de un órgano.) en timpo y paratiroides
     • Hipocalcemia
     • Dificultad en el aprendizaje
   • Enfermedad de Chediak-Higashi
     • neutrófilos con gránulos muy grandes
       • no migran al sitio de la lesión
         • disminución en su actividad bactericida (por lo que hay infecciones recurrentes)
     • infecciones en mucosas, piel y tracto respiratorio
     • fotofobia
     • albinismo ocular cutáneo
     • neuropatías sensitivas o motoras
     • Hepato-esplenomegalia
       • sucede en clase acelerada. Presenta infiltrado linfohistiocítico de hígado, bazo y ganglios linfáticos
     • Fiebre alta
   • Enfermedad granulomatosa crónica
     • trastorno ligado a X (65%) o autosómica recesiva (35%)
     • mutación que afecta uno de los genes que codifica para un componente de NADPH
       • NO PRODUCE NADPH
     • Neutrófilos y monocitos ingieren pero no destruyen los M.O
       • son incapaces de generar metabolitos de O2 antimicrobianos
     • Pacientes susceptibles a infecciones
       • por microbios catalasa positivos como Staphylococcus aureus, o M.O de baja virulencia como Staphylococcus epidermicus