PUBERDADE PRECOCE

PUBERDADE PRECOCE

1. PUBERDADE NORMAL

   • MENINA (8-12A)
     • VELOCIDADE DE CRESCIMENTO
       • TELARCA (2/3A ANTES DA MENARCA)
         • PUBARCA
           • MENARCA
   • MENINO (9-14A)
     • AUMENTO TESTÍCULOS
       • PUBARCA
         • CRESCIMENTO PENIANO
           • AUMENTO VELOCIDADE DE CRESCIMENTO
   • ESTADIAMENTO DE TANNER
     • ESTADIAMENTO DA PUBERDADE (INTERVALO DE 6M/1A ENTRE UM ESTÁGIO E OUTRO)
     • MENINAS: PICO CRESCIMENTO MAMAS ENTRE M2 E M3. MENSTRUA QUANDO ATINGE IDADE ÓSSEA DE 12-13 ANOS
     • MENINOS: ORQUIDÔMETRO (OBJETIVO). G: BOLSA ESCROTAL (SUBJETIVO, ENRUGAMENTO). PELOS AXILARES E FACIAL EM P3. PICO CRESCIMENTO EM P4. ALTERAÇÃO DE VOZ EM P5
   • INFLUÊNCIAS
     • GENÉTICA
     • NUTRIÇÃO
       • ANOREXIA E DESNUTRIÇÃO ATRASA. OBESIDADE ADIANTA
     • FATOR AMBIENTAL
       • ESTRESSE: PUBERDADE ANTES
     • DISRRUPTORES ENDÓCRINOS
       • SUBSTÂNCIAS QUE SE ACUMULAM E DESRREGULA HORMÔNIOS
         • EX: BISFENOL, ESMALTE, TINTA
     • METABÓLICOS
       • OBESIDADE, PIG (PRECOCE)

2. VARIANTES DA NORMALIDADE

   • TELARCA PRECOCE IDIOPÁTICA (APARECIMENTO MAMAS DPS DOS 2 ANOS)
     • ANTES DOS 2 ANOS: MINI-PUBERDADE
       • CRIANÇA RECEBIA HORMÔNIO NO ÚTERO. NASCE COM EIXO HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE ATIVADO
         • FASE FISIOLÓGICA. AUMENTO GONADOTROFINAS
           • FSH>LH
             • EIXO INATIVA NO 1º ANO DE VIDA
   • PUBARCA PRECOCE IDIOPÁTICA (6-8A, AMADURECIMENTO GLÂNDULA ADRENAL)
     • ADRENAL: PRODUZ TESTO, ANDROSTENEDIONA
       • PELOS PUBIANOS, ODORES AXILARES, ACNE E AVANÇO IDADE ÓSSEA
         • DIFERENCIAR AMADURECIMENTO DE PATOLOGIAS (Ex:HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA/CARCINOMA SUPRARRENAL)
           • SÓ AMADURECIMENTO: PUBARCA, AUMENTO DISCRETO DE DEAH-S. TESTO E 17-HIDROXITESTOSTERONA NORMAIS. PODE SER RELAÇÃO COM SM E SOP

3. PUBERDADE PRECOCE CENTRAL (HIPÓFISE: LH+FSH).

   • OBRIGATORIAMENTE SEGUE SEQUÊNCIA NATURAL. SE NÃO SEGUIR, BUSCAR CAUSAS PERIFÉRICAS
   • PADRÃO ISOSSEXUAL. SEM VIRILIZAÇÃO
   • MENINA
     • IDIOPÁTICO (TU SNC, RT, HIDROCEFALIA, TRAUMA)
   • MENINO
     • HAMARTROMA HIPOTALâMICO
       • MALFORMAÇÃO CONGÊNITA TEC NERVOSO, CEL GLIA E NEURÔNIOS PRODUTORES DE GnRH. RELAÇÃO COM CRISES CONVULSIVAS DE DIFÍCIL TTO, CRISES GELÁSTICAS
         • TTO: ANÁLOGO GnRH, FAZ DOWN REGULATION NO RECEPTOR

4. PUBERDADE PRECOCE CENTRAL COMBINADA OU SECUNDÁRIA

   • PUBERDADE PERIFÉRICA NÃO TRADA (EX:HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA)
     • CAUSA AMADURECIMENTO DE TD ORGANISMO. IDADE ÓSSEA PODE CHEGAR A 9 ANOS E PODE ENTRAR EM PUBERDADE CENTRAL
       • FOCO: SABER CRONOLOGIA

5. PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA (ADRENAL, OVÁRIO, TESTÍCULO)

   • IATROGENIA
     • GEL TESTOSTERONA, ACO, CORTICOIDE POMADA
   • CISTO OVARIANO
     • PRINCIPAL CAUSA DE PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA EM MENINAS. SECRETA ESTROGÊNIO DE FORMA TRANSITÓRIA. APARECE E SOME MAMA. PODE TER SANGRAMENTO VAGINAL
   • TUMORES OVARIANOS
     • DOR ABD, ESTRADIOL BEM ALTO (CAUSA PERIFÉRICA OVARIANA É SEMPRE AUMENTADO). LH E FSH SUPRIMIDOS. USG PELVE
   • SD Mc CUNE ALBRIGHT
     • MUTAÇÃO ATIVADORA SUBUNIDADE ALFA PROTEÍNA G
       • ATIVAÇÃO TIREOIDE, PARATIREOIDE E ADRENAL
         • TRÍADE: PUBERDADE PRECOCE (SANG VAGINAL), MANCHAS CAFÉ COM LEITE E DISPLASIA FIBROSA POLIÓSTICA
   • TESTOTOXICOSE
     • AUTOSSÔMICA DOMINANTE. VIRILIZAÇÃO PROGRESSIVA A PARTIR 2-4 ANOS
       • ATIVA RECP LH NAS CELS DE LEYDIG, PRODUZ TESTO. POUCO AUMENTO DE TESTÍCULO
         • GERMINOMA, TERATOMA, CORIOCARCIONMA
   • TUMORES PRODUTORES DE HCG
     • CLÍNICA
       • HCG AUMENTADO, LH+FSH SUPRIMIDOS. FAZER RM PARA PROCURAR TUMOR
       • RELAÇÃO COM DIABETES INSIPIDUS
     • HCG É PARECIDA COM LH. EM ALTAS DOSES OCUPA RECEPTOR LH E DIFERENCIA CELS LEYDIG. CAUSA PROUÇÃO DE TESTO. TUMOR SNC
     • NÃO TEM EM MENINA PQ PRECISARIA DE LH+FSH
     • CORIOCARCINOMA, TERATOMA, GERMINOMA
   • HIPOTIREOIDISMO PRIMÁRIO CRÔNICO
     • AUMENTO TSH POR UM TEMPO. MOLÉCULA É PARECIDA COM FSH. NÃO É UMA PUBERDADE FORTE, MAS PRECOCE. SEM AUMENTO DA VELOCIDADE DE CRESCIMENTO
   • TUMORES TESTICULARES/CELS LEYDIG
     • AUMENTO UNILATERAL TESTÍCULO
       • TESTO ALTA, LH E FSH SUPRIMIDOS
   • HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA
     • AUTOSSÔMICA RECESSIVA. DEFICIÊNCIA ENZIMA DA BIOSSÍNTE DE CORTISOL
       • DIMINUI CORTISOL, AUMENTA ACTH, QUE FAZ HIPERPLASIA ADRENAL. SE TEM BLOQUEIO EM UMA VIA, DESVIA PARA OUTRA
         • AUMENTO TESTOSTERONA. PODE TER OU NÃO DEFICIÊNCIA DE ALDOSTERONA
           • FORMA CLÁSSICA
             • MAIS GRAVE. MAIOR DEFICIÊNCIA DE 21-HIDROXILASE. PODE TER A FORMA PERDEDORA DE SAL (SEM MINERALOCORTICOIDE) OU VIRILIZANTE SIMPLES
               • GENITÁLIA NASCE AMBÍGUA (MENINAS) OU MACROGENITOSSOMIA (MENINOS). AMBOS EVOLUEM COM VIRILIZAÇÃO
                 • CRITÉRIOS GENITÁLIA AMBÍGUA
                   • HIPOSPÁDIA ESCROTAL, TAMANHO DO PÊNIS ESTICADO MAIOR QUE 2,5 DESVIO PADRÃO EM rn TERMO, GÔNADAS/TESTÍCULOS <8MM, CLITOROMEGALIA, AUSENCIA GÔNADA PALPÁVEL EM BOLSA ESCROTAL BILATERAL, MASSA INGUINAL PALPÁVEL E FUSÃO POSTERIOR GRANDES LÁBIOS
                     • CLASSIFICAÇÃO DE PRADER: 3 E 4 FACILMENTE OBSERVADAS COMO AMBÍGUAS
           • FORMA NÃO CLÁSSICA
             • MAIS COMUM, TARDIA
               • PRODUZ UM POUCO MAIS DE TESTO, PODE ACELERAR CRESCIMENTO. FINAL COM BAIXA ESTATURA
                 • PUBARCA, ODOR AXILA
     • ENTRE 1ª E 4ª SEMANA: DIFICULDADE GANHO PONDERAL, RECUSA ALIMENTAR, LETARGIA E VÔMITO
       • INSUFICIÊNCIA ADRENAL (DIFERENCIAR DE ESTENOSE HIPERTRÓFICA DE PILORO)
         • HIPONATREMIA+HIPERCALEMIA PELA INSUFICIÊNCIA DE MINERALOCORTICOIDE
           • TTO: HIDROCORTISONA
     • USO DE CORTICOIDE PELA MÃE, PODE INIBIR ACTH E DAR FALSO NEGATIVO. BAIXO PESO/ESTRESSE PODE DAR FALSO POSITIVO
   • TUMOR ADENOCORTICAL
     • MUTAÇÃO P53 (MUITO NO PR). PODE DAR VIRILIZAÇÃO OU CUSHING
       • RÁPIDA EVOLUÇÃO