Anemia

Anemia

1. Son un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común la disminución de la supervivencia de los hematíes (hemolisis) en la circulación.

   • Anemias hemolítica congénitas
     • Talasemias
       • Se heredan con carácter autosómico codominante y son muy heterogéneas desde el punto de vista molecular fisiopatológico y clínico
         • Fisiopatología: disminución o ausencia de síntesis de una cadena de globina en las talasemias va a determinar una menor hemoglobinización de los precursores eritroides y hematíes maduros, produciendo microcitosis e hipocromía.
         • β-talasemias
           • Talasemia minor
             • Clasificación: existen tres cuadros clínicos de beta-talasemia: menor, intermedia y mayor
               • Cuadro clínico: suelen ser asintomaticas. En los niños se puede presentar retraso en el crecimeinto, ictericia, palidez, diarrea y fiebre
                 • Datos de laboratorio: Se puede presentar anemia leve, microcítica e hipocrómica, con un VCM inferior a 75-80 fl y una hemoglobina corpuscular media (HCM) inferior a 27 pg
                   • NOTA: se puede agrava en las infecciones, el embarazo o el estrés
                     • El diagnóstico se confirma al hallar aumento de la Hb A2
         • α-talasemia
           • corresponde a la supresión funcional de un solo gen α de globina
             • Datos de laboratorio: se presentan microcitosis e hipocromía con VCM entre 60 y 70 fl y HCM entre 20 y 25 pg. Cursa sin ANEMIA
             • Cuadro clínico: es asintomatico. Algunos pacientes pueden presentar esplenomegalia
     • Hemoblobinopatías
       • Drepanocitosis (enfermedad de células falciformes)
         • Fisiopatología. Polimerización de la hemoglobina debido a una mutación en un gen β de globina en el cromosoma 11
           • Manifestaciones clínicas: crisis vasooclusivas o dolorosas, crisis dolorosas óseas, eritroblastopénicas transitorias o crisis hiperhemolíticas.
             • Diagnóstico: se basa en la clínica, datos del hemograma, espectro electroforético de hemoglobinas, fragilidad osmótica
               • Tratamiento: hidroxiurea, las transfusiones y el trasplante de progenitores hematopoyéticos.
   • Anemias hemolíticas adquiridas
     • ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNITARIA
       • Es una condición en la que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error a sus propios glóbulos rojos, lo que causa que se desintegren (hemólisis)
         • Fisiopatología:Los autoanticuerpos son capaces de destruir hematíes por un mecanismo de citotoxicidad mediada por células dependiente de anticuerpos, mediado por linfocitos T CD8 citotóxicos
           • Cuadro clínico: varían en función de la cantidad, el tipo de anticuerpo y la amplitud térmica del mismo. Pero pueden presentar ictericia, esplenomegalia, disnea y dolor toracico
             • Diagnóstico: Anemia con una prueba de Coombs directa (CD) positiva y datos bioquímicos de hemolisis: aumento de LDH, aumento de bilirrubina indirecta
     • ANEMIA HEMOLÍTICA ALOINMUNITARIA
       • Son causadas por aloanticuerpos, los anticuerpos del sistema Rh
         • Los anticuerpos irregulares generalmente son solo de tipo IgG y generalmente no activan complemento.
           • Se puede clasificar en intravascular y extravascular
             • La mayoría de los adultos con anemia hemolítica autoinmunitaria ha recibido alguna transfusión de eritrocitos, que los sensibiliza a los antígenos eritrocíticos alogénicos.
               • Cuadro clínico: causan fiebre, dolor de tórax y flancos, taquipnea, taquicardia, hipotensión, hemoglobinuria y oliguria
                 • Tratamiento transfusional
     • ANEMIA HEMOLÍTICA FARMACOLÓGICA
       • El consumo de medicamentos puede generar diversos efectos secundarios, incluida la anemia hemolítica
         • El diagnostico suele ser complicado y suele ser asintomatico los pacientes suelen presentar alteración en el estado mental
           • Datos de laboratorio: produce anemia normocítica normocrómica con presencia de hemoglobinuria, hiperreticulocitosis, hiperbilirrubinemia o disminución de la haptoglobina
             • Cuadro clínico:fatiga, astenia, taquicardia, palidez, disnea, fiebre, escalofríos, dolor torácico y lumbar
               • Tratamiento:Se administran esteroides, las transfusiones de eritrocitos agravan la hemólisis cuando el suero del receptor contiene anticuerpos contra los antígenos encontrados en los eritrocitos transfundidos