Linfomas

Linfomas

1. Linfoma de Hodgkin

   • Presença da célula de "Reed-Sternberg (origem: Linf. B) + pano de fundo de plasmócitos, Linf. T, eosinófilos, Histiócitos na BIÓPSIA DE LINFONODO
   • Tipos
     • LH clássico: CD15, CD30
       • Esclerose nodular: 65%
         • Doentes jovens
         • LH com 2º melhor prognóstico
         • Linfoadenopatia cervical ou mediastinal assintomática
         • Mais comum em mulheres
       • Celularidade mista: 25%
         • Relação com o EBV
         • LH mais encontrado em pacientes com AIDS
         • Na apresentação, muitas vez, já mostra doença infradiafragmática
         • Mais comum em homens
       • Rico em linfócitos: 5%
         • LH com melhor prognóstico
       • Depleção linfocitária: <5%
         • LH de pior prognóstico
         • LH comum em idosos
         • Pode acometer pacientes com AIDS
     • LH de predomínio linfocitário: CD 45, EMA
       • Células linfoplasmocitárias (em PIPOCA)
       • Bom prognóstico
   • Clínica
     • Distribuição bimodal: 20-35anos e > 50 anos
     • Adenomegalia centrípeta com disseminação ordenada por contiguidade: cervical-supraclavicular-mediastinal
     • Prurido
     • Pode ser a causa de febre de origem obscura em idosos com doença abdominal (tipo celularidade mista)
     • Síndrome nefrótica - lesão mínima
     • Dor após ingestão alcoólica
     • Febre de Pel Ebstein
     • Sintomas B:
       • Febre >38°C no último mês
       • Perda ponderal de > 10% em 6 meses
       • Sudorese noturna recorrente
   • Diagnóstico
     • Biópsia de linfonodos com análise HISTOPATOLÓGICA
       • Se > 2cm ou >1,5cm³
       • Supraclavicular ou escalênico
       • Crescimento progressivo
       • Endurecido
       • Aderido a planos profundos
   • Estadiamento
     • Exames
       • Rx tórax
       • TC de tórax, abdômen e pelve
       • PET-TC
       • Biópsia de MO e sítios extranodais suspeitos
     • Estágios
       • II: 2 ou mais cadeias acometidas ou órgãos linfáticas acima do diafragma
       • III: doença TAMBÉM abdominal
       • IV: envolvimento de sítios extranodais sem contiguidade com cadeia de linfonodos
       • I: 1 cadeia, único local extralinfático ou órgão linfóide apenas
       • Sintomas B
         • SEM: A
         • COM: B
   • Tratamento
     • Radioterapia
     • Quimioterapia
       • Adriamicina
         • Toxicidade cardíaca
       • Bleomicina
       • Vinblastina
       • Dacarbazina
       • Alternativas
         • BEACOPP
         • STANFORD V
   • Prognóstico
     • Doença favorável (todos os itens)
       • <50 anos
       • Tipo esclerose nodular
       • Ausência de sintomas B
       • 3 ou MENOS cadeias linfóides acometidas
       • Ausência de doença volumosa (bulky)
       • VHS < 50 mm/h
     • Doença desfavorável (pelo menos 1 dos itens)
       • Idade > 50 anos
       • Tipo celularidade mista
       • Presença de sintomas B
       • > 3 cadeias linfóides acometidas
       • Presença de doença volumosa (Bulky)
       • VHS > 50mm/h

2. Linfomas não-Hodgkin

   • Doentes com idade 50-65, homens, brancos
   • Linfonodomegalia NÃO dolorosa em 2/3 dos casos
   • Padrão de disseminação NÃO ordenada, podendo haver doença infradiafragmática, apenas.
   • 20% tem acometimento do mediastino
   • Sintomas B mais frequente que em LH
   • Acometimento extranodal mais frequente que em LH
   • 10-35% dos casos o órgão extranodal é foco primário de doença
   • Tipos
     • Indolentes
       • Linfomas B
         • Linfoma linfocítico pequeno
         • Linfoma linfoplasmacítico
         • Linfoma folicular grau I e II
           • 2° LNH mais comum
           • Sobrevida em anos
           • Doença disseminada em 80% dos casos
           • Quimio ou Radio paliativos
         • Linfoma da zona marginal (MALT)
         • Linfoma da Zona Marginal esplênico
         • Linfoma da Zona Marginal Nodal
       • Linfomas T
         • Micose Fungoide
           • Forma esfoliativa difusa: Sd. de Sezary
           • No sangue perif.: Linf. T com núcleo cerebriforme
     • Agressivos
       • Linfomas B
         • Linfoma folicular III
         • Linfoma de células do manto
         • Linfoma Difuso de Grandes células B
           • Linfoma agressivo mais comum (90%) e 1° LNH mais comum
           • Curso rápido com grandes massas
           • Sobrevida em meses SEM tratamento
           • Doença localizada em 55% dos casos
           • Cura com QUIMIO: 40-60%
         • Linfoma B imunoblástico
         • Linfoma B mediastinal
         • Linfoma B intravascular
         • Linfoma B rico em céls T/ Histiócitos
       • Linfomas T
         • Linfoma anaplásico de Grandes Células T
         • Linfoma periférico de Grandes células T
     • Altamente agressivos
       • Linfomas B
         • Linfoma de Burkitt
           • 2° Linfoma mais comum na pediatria
           • Grandes massas abdominais
           • Sobrevida em semanas SEM trtamento
           • Cura em 50-80%
           • Histopatologia com padrão em "Céu estrelado"
         • Linfoma linfoblástico de células pré-B
       • Linfomas T
         • Linfoma linfoblástico de Células pré-T
           • 1° Linfoma mais comum na pediatria
           • Cura com quimio: 50-80%
           • Sobrevida em semanas na ausência de tratamento
           • Massas de mediastino
         • Linfoma/Leucemia de células T (HTLV-1)