Flashcards
Hemofilia
Cards in this deck (17)
- 1HemofiliaEnfermedad hemorrágica hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B) de la coagulación, esto debido a un defecto en los genes que se encuentran localizados en el brazo largo del cromosoma X.
- 2Clasificacion* HEMOFILIA LEVE: (mayor de 5% a 30%)
* HEMOFILIA MODERADA: (1% a 5%
* HEMOFILIA GRAVE: (menor a 1%)
Esto de acuerdo al nivel circulante del factor VIII o factor IX de la coagulación. - 3Tratamiento* Cada unidad infundida de Factor VIII por Kg. De peso por Vía intravenosa eleva el nivel plasmático 2%.
* Cada unidad infundida de Factor IX por kg. De peso por via intravenosa eleva el nivel plasmático de FIX aproximadamente 1%. - 4Factor VIIILa dosis de FVIII se calcula multiplicando el peso del paciente en kilos por el nivel deseado del factor, multiplicado por 0.5
El resultado indica el número de unidades requeridas del factor por dosis.
La vida media es aproximadamente de 8 a 12 horas. - 5Factor IX* La vida media es aproximadamente de 18 a 24 horas.
* La dosis calculada se verifica midiendo el nivel plasmàtico del factor a la hora de la infusión. - 6Cuadro clínico:* Hemorragias en diversos sitios del organismo, primordialmente en articulaciones y músculos.
* Hemorragia intracraneana relacionada con parto distócico.
* Hemartrosis es la manifestación clínica más frecuente y característica de la enfermedad. - 7Cuadro clínico ::* Artropatía hemofílica con pérdida progresiva de funcionalidad.
* Equimosis.
* Hematomas cuando se aplican inmunizaciones.
* Síndrome compartimental.
* Sangrado gingival cuando inicia la dentición. - 8Precauciones:1.- En pacientes con hemorragia: la terapia sustitutiva debe ser en las primeras 2 horas siguientes al traumatismo o de la manifestación clínica.
2.- Las inmunizaciones se administran subcutáneas o intradérmicas. - 9Precauciones ::3.- La administración de medicamentos intramusculares o punción arterial está asociada a complicaciones neuromusculares cuando no se se aplica terapia de reemplazo previamente.
- 10Precauciones :::4.- Tratar las venas con sumo cuidado.
5.- Evitar canalizar los pliegues y vasos del cuello y profundos.
6.- Evitar venodisecciones.
7.- No se recomienda catéter permanente. - 11Estudios* Tiempo de hemorragia.
* Tiempo de trombina parcial activada (TTPa).
* Tiempo de protrombina (TP).
* Tiempo de trombina.
Todos los tiempos son normales a excepción de TTPa, el cual mostrara un alargamiento de mas de 2 desviaciones estándar en relación al testigo. - 12Estudios de escrutinio* Rangos de referencia en niños 26 y 35 segundos.
* Rangos de referencia en adultos de 30 a 50 segundos.
* Rn y prematuros más largos.
* La confirmación es con los factores de coagulación FVIII:C y FIX:C - 13Estudios de escrutinio* Los métodos que se utilizan son coagulo métricos o cromo génicos de preferencia este último.
* Valores de referencia para los factores de coagulación son de 50-150%. - 14HemartrosisDerrame hemático en el interior de una articulación.
- 15Artropatía hemofílicaDaño articular cronico y progresivo secundario a hemartrosis repetidas.
- 16EquimosisLesión resultante de una contusión sin solución de continuidad de la piel, que produce una extravasación de sangre en el tejido celular subcutáneo por rotura de los capilares. Dando a la piel un color, desde el rojo de los primeros momentos hasta el amarillo previo a su desaparición, pasando por el azul y el verde.
- 17HematomasDecoloración de la piel que se presenta cuando se rompen pequeños vasos sanguíneos, pueden ser subcutáneo, intramuscular o perióstico.
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- Practica (Competencias) Flashcards on Hemofilia, created by Mar 08 on 07/01/2019.
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