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Flashcards

Puberdade precoce

leuma leão Portuguese 28 cards

Cards in this deck (28)

  1. 1Qual é a idade da puberdade em meninas e meninos ?8-13a meninas e 9-14a meninos
  2. 2O que é puberdade fisiológicamente?Aparecimento dos caracteres sexuais secundários + produção dos
    gametas maduros + estirão do crescimento linear
  3. 3O que consiste na adrenarca?Aumento da síntese e secreção de androgênios adrenais (DHEA e DHEA-S), precede a gonadarca
  4. 4Qual é a idade em que ocorre a adrenarca em meninos e meninas ?6 - 7a nas meninas e 7- 8a nos meninos
  5. 5Sinais clínicos de adrenarcaPelos pubianos, odor axilar, pelos axilares, geralmente ocorrem após a telarca ou ao aumento do volume testicular
  6. 6O que e GONADARCAAumento em frequência e amplitude de secreção pulsátil de GnRH aumento de secreção de gonadotrofinas (LH e FSH) reativação da função gonadal
  7. 7Ordem cronológica da puberadde nas meninasAumento da velocidade de crescimento
    Telarca (broto mamário)
    Pubarca (pelos pubianos)
    Menarca
  8. 8Ordem cronológica da puberadde nas meninosVolume testicular (> 2mL ou diâmetro> 4cm)
    Pubarca
    Crescimento peniano
    Aumento do diâmetro peniano
    Pico do estirão
    Espermarca
    Diferenciação glande/ corpo
    Pelos faciais
  9. 9Qual a Progressão do desenvolvimento puberalTanner : 1 - 5 , média de intervalo entre estágios: 6m - 1 ano
  10. 10Qual a ordem dos eventos da puberdade ?Velocidade de crescimento mínima (desaceleração pré-puberal) estirão de crescimento -
    pico máximo da velocidade de crescimento meninas M 2-3; meninos G 3-4 fase de
    desaceleração progressiva até o fechamento das epífises (regulados pela ação de esteroides
    sexuais - Estrógeno)
  11. 11puberdade precoce: caracteristicasCaracteres sexuais secundários
    Avanço da idade óssea
    Velocidade de crescimento aumentada
  12. 12O que é telarca precoce ?Desenvolvimento isolado de tecido mamário uni ou bilateral em <8 anos Sem outros achados puberais ou consequências sobre o crescimento Geralmente regride em alguns meses + frequente durante a minipuberdade (<2-3 anos) Valores pré-puberes ou pouco aumentado de LH e FSH com predominância FSH>LH
  13. 13Sinais de adrenarca precocePelos axilares, odor axilar e acne, discreto aumento de IO e da estatura para a idade (proporcionais) Pubarca: pelos pubianos em meninas <8a e meninos <9a Aumento discreto de DHEA-S
  14. 14O que consiste na menarca precoce isolada?Sangramento vaginal pré-puberal isolado
    LH e FSH pré-púberes
    USG pélvica normal
    Traumatismo genital ou vaginal, infecção e abuso sexual devem ser excluídos
    Episódios recorrentes: considerar cistos ovarianos funcionais recorrentes ou síndrome de McCune Albright
  15. 15O que consiste nas VARIANTES NÃO PROGRESSIVOS OU INTERMITENTES (PUBERDADE)Clinicamente semelhante a PPC Frequente evidência de gonadarca e pubarca Estabilização ou progressão muito lenta em seus sinais puberais IO não tão avançada LH pré puberal (<0,2 mUi/mL) PP não progressiva: tratamento com GnRHa não é necessário porque a estatura do adulto não é afetada
  16. 16Características da puberdade precoce periférica•PPP ou independente de gonadotrofinas: secreção de esteroides sexuais, independentemente da ativação do eixo gonadotrófico
    •Excesso de produção de esteroides sexuais gonâdas adrenais exposição a hormônios sintéticos (exógeno)
    •+ Raro que PPC e tem causas diferentes entre os sexos
    •Padrão isossexual ou heterossexual (feminização de meninos ou virilização de meninas)
    •Pode ocorrer progressão desordenada dos caracteres sexuais secundários, podendo a menarca ser a primeira manifestação.
  17. 17Características da ppp por cisto ovariano- Foliculos antrais > 8mm
    - Concentrações bem elevadas de estradiol com concentraçoes pré puberais de LH.
    - Conduta geralmente expectante
  18. 18SINDROME DE McCUNE ALBRIGHT: caracteristicasTríade: manchas café-com-leite + displasia fibrosa poliostótica (fraturas patológicas e deformidades progressivas) + PPP nos 2 primeiros anos de vida (sangramento vaginal, desenvolvimento mamário, aceleração do crescimento, sem pubarca)
    Tratamento da PPP pode ser feito com inibidores da aromatase (Letrozol ou Anastrozol) ou bloqueadores do receptor de estrógeno
  19. 19ppp devidoa tumor adrenocorticalMeninos > pelos pubianos e > crescimento peniano sem aumento testicular
    Meninas : virilização
    Massas primárias do córtex adrenal
    Mutações inativadoras do gene TP53
    Cirurgia é o tratamento mais efetivo - ressecção total do tumor e de suas metástases é a única forma de cura e aumento da sobrevida
  20. 20ppp por hiperplasia adrenal congenitaDoenças autossômicas recessivas (deficiência de enzimas envolvidas na síntese do cortisol)
    Deficiência da 21-hidroxilase é o mais comum hiperprodução androgênica
    Virilização pré-natal da genitália externa no sexo feminino (genitália ambígua) Virilização pós-natal em ambos: aumento do clitóris ou pênis, pubarca precoce, crescimento acelerado e avanço da IO nos primeiros 2 anos de vida
    Diagnóstico: detecção de concentrações elevadas do precursor 17-OHP (>2000 ng/dL)
    Tratamento: Glicorticoide – hidrocortisona / prednisona (reposição hormonal e reduz hipersecreção de ACTH reduz produção de androgênios)
  21. 21ppp por tumor de celulas de leydig1-3% dos tumores testiculares
    Mutações ativadoras somáticas do receptor de LH
    Aumento testicular unilateral, com concentrações elevadas de testosterona.
    Pubarca, crescimento peniano, virilização, aumento da VC e avanço da IO
    US ou RNM testicular pode detectar a nodulação
    Tratamento cirúrgico
  22. 22ppp: diagnosticoNíveis supressos de LH e FSH
  23. 23puberdade precoce centralPPC ou dependente de gonadotrofinas: ativação prematura do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal
    •Mimetiza a puberdade fisiológica, porém em idade cronológica inadequada
    •Caracteres sexuais secundários são SEMPRE concordantes com o sexo do paciente (isossexual)
    •Condição rara, + frequente no sexo feminino
  24. 24ppc: diagnóstico clinico•Desenvolvimento das mamas no sexo feminino e o aumento do volume testicular no sexo masculino Pode auxiliar no diagnostico: PPC tem volume aumentado, como na puberdade normal, e PPP geralmente é reduzido
    •Velocidade de crescimento aumentada
    •IO avançada (> 2 DP)
  25. 25DIAGNÓSTICO LABORATORIAL E DE IMAGEMO raio-x de punho e mão não dominantes para determinar a idade óssea Greulich & Pyle
    •USG pélvica em meninas auxilia a avaliação dos volumes uterino e ovarianos, e possibilita a análise de cistos e processos neoplásicos no diagnóstico diferencial de puberdade precoce São considerados púberes o volume ovariano > 1,5 mL e comprimento uterino > 3,4 cm
    •No caso de PPC: RNM do SNC, com ênfase na região hipotálamo-hipofisária, visando à detecção de tumores e mal formações tais como os hamartomas hipotalâmicos, geralmente localizados na base do hipotálamo, preenchendo a cisterna suprasselar (tuber cinereum)
  26. 26TRATAMENTO•Ativação prematura do eixo H-H-G --> BLOQUEIO DA SECREÇÃO DE GONADOTROFINAS Indicações: puberdade precoce progressiva de qualquer etiologia, desenvolvimento puberal acelerado, potencial de altura final inadequada, alterações psicossociais como distúrbios comportamentais, imaturidade emocional e retardo mental
    •Uso de análogos agonistas de GnRH de ação prolongada ou depot (a-GnRH) Liga-se aos receptores de GnRH , (mais estável e duradouro), de forma competitiva, e promovem a dessensibilização e redução no número de receptores de GnRH (down-regulation)
    1) Leuprorrelina e triptorrelina : 75-100 mcg/kg - ampola de 3,75 mg a cada 28 dias, via IM ou subcutânea, ou 11,25 mg trimestral
  27. 27TRATAMENTO MONITORIZAÇÃO : AvaliaçãoBloqueio puberal adequado -> estabilização ou regressão do estadiamento puberal das mamas, redução da velocidade de crescimento e da maturação óssea, com melhora da previsão de estatura final
    •Supressão dos valores de gonadotrofinas e esteroides sexuais para valores pré-puberais. Em ambos os sexos: esteroides sexuais (testosterona nos meninos e estradiol nas meninas) deve estar suprimidos
    •Melhor parâmetro: valores estimulados (após GnRH de curta duração ou após a aplicação do a-GnRH)
  28. 28Quando suspender ?Na menina, IO de 12 - 12,5 anos e menino 13 – 13,5 anos indica o melhor momento de suspensão para alcançar uma estatura final normal, dentro do potencial genético

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Flashcards on Puberdade precoce, created by leuma leão on 24/03/2019.
Created by
leuma leão · Mar 2019
Updated
Mar 24, 2019
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