TUMORES NEURONALES Y NEUROGLIALES MIXTOS

se caracterizan por un grado variable de diferenciación neuronal y glial
1. tumor papilar glioneuronal
  1. son tumores de bajo grado raras
  2. se producen principalmente en adultos jóvenes
    1. edad media de 23 años
      1. En la RM
        similares a los demás
        lesiones tienen componentes sólidos quísticos
        realzados que son iso o hiperintensos en las imágenes potenciadas en T2
  3. rasgos característicos
    1. ubicación en los hemisferios cerebrales
      1. diferenciación combinada astrocítica y neuronal
        un patrón arquitectónico pseudopapilar distintivo
        Tratamiento
        curables - resección quirúrgica
Tumor neuroepitelial disembrioplásico
1. son masas supratentoriales de crecimiento lento
2. ocurren en niños y adultos jóvenes
  1. con una historia de larga data de epilepsia focal intratable
3. pacientes con
  1. signos neurológicos mínimos o nulos aparte de las convulsiones
    1. tienen una inteligencia normal
4. características patológicas clave
  1. presencia de neuronas corticales atrapadas
  2. focos de organización cortical displásica
  3. arquitectura multinodular
  4. estructura columnar orientada perpendicular a la superficie cortical
5. Los DNT septales
  1. albergan mutaciones en el receptor A del factor de crecimiento derivado de plaquetas ( PDGFRA )
  2. alteraciones en el gen del receptor 1 del factor de crecimiento de fibroblastos ( FGFR1 )
6. En la RM
  1. son hipointensos ponderados en T1
  2. hiperintensos ponderados en T2
7. cirugía
  1. indicada para las convulsiones refractarias
Ganglioglioma y gangliocitoma
1. comprenden un espectro de tumores de bajo grado caracterizados por una población neuronal displásica
  1. En la RM
    1. hiperintensos en las imágenes potenciadas en T2
      1. La 1/2 de los casos
        tienen quistes
      2. 1/3 de los casos
        tienen calcificaciones
  2. tratamiento inicial
    1. resección quirúrgica
      1. la resección total macroscópica es óptima
      2. el pronóstico es bueno incluso después de la resección subtotal
2. gangliogliomas
  1. las células neuronales displásicas se acompañan de células gliales neoplásicas
    1. <10 % se vuelven anaplásicos
      1. suelen ser mortales
3. gangliocitomas
  1. las neuronas grandes y bien diferenciadas son el único componente neoplásico
4. la mayoría son supratentoriales y se localizan en los lóbulos temporales
5. ocurren típicamente en niños y adultos jóvenes
6. la edad media
  1. aprox. 20 años
7. síntoma de presentación más común
  1. convulsiones
8. epilepsia de larga duración es frecuente
Gangliocitoma cerebeloso displásico
1. (enfermedad de Lhermitte-Duclos)
2. es una entidad extremadamente rara
  1. caracterizada por
    1. pérdida de la arquitectura cortical cerebelar normal
    2. engrosamiento focal de la folia
3. Aún no está claro si es un tumor neoplásico o hamartomatoso de la corteza cerebelosa
  1. si es neoplásico
    1. corresponde al grado I de la OMS
4. se observa típicamente en adultos jóvenes y de mediana edad
5. síntomas cerebelosos
  1. presentes durante varios años antes de establecer el diagnóstico
6. hidrocefalia obstructiva es común
7. La lesión surge en los hemisferios cerebelosos
  1. Con rara extensión al vermis
    1. puede ser familiar o esporádico
8. En la RM
  1. se caracteriza
    1. folia cerebelosa agrandada con arquitectura distorsionada
    2. cambio quístico variable
    3. lesión es típicamente sin realce
      1. T1 hipointensa
9. tratamiento
  1. resección quirúrgica
Astrocitoma / ganglioglioma infantil desmoplásico
1. inicialmente se pensó
  1. se presentaban solo en los 2 primeros años de vida
    1. posteriormente
      1. se han notificado en pacientes de hasta 25 años
        tratamiento
        cirugía
        con quimioterapia en los casos de resección incompleta
2. Características típicas
  1. diferenciación doble astrocítica y ganglionar
    1. estroma desmoplásico prominente
      1. tamaño muy grande
        ubicación en los hemisferios cerebrales
        presencia de componentes sólidos y quísticos
        hipointensidad en RM potenciada en T2
        pronóstico favorable
tumor glioneuronal formador de roseta
1. son lesiones raras
  1. de crecimiento lento
    1. ue afectan principalmente a los adultos jóvenes
2. Suelen aparecer en
  1. cuarto ventrículo
    1. se presentan con hidrocefalia
      1. cefalea
  2. sistema ventricular supratentorial, el cerebelo, la región pineal, el quiasma óptico, la médula espinal, el septum pellucidum y el parénquima cerebral
3. característica histopatológica
  1. es una población mixta
    1. neurocitos organizados en pseudorosetas
    2. astrocitos pilocíticos
4. En la RM
  1. son heterogéneas, quísticas o multiloculadas con áreas realzadas
5. Tratamiento
  1. curables mediante resección quirúrgica
    1. en la mayoría de los casos
liponeurocitoma cerebeloso
1. son tumores de fosa posterior
  1. tratamiento
    1. cirugía
    2. radioterapia si la enfermedad recurre
2. edad media
  1. 50 años
3. contienen
  1. tejido adiposo maduro
  2. varios otros tipos de células
4. imagenología
  1. TC
    1. lesiones bien delimitadas que son hipo o isodensas
    2. tienen un realce heterogéneo moderado
  2. RM
    1. hipointensidad en T1
    2. hiperintensidad en T2
    3. realce heterogéneo con gadolinio
neurocitoma central y extraventricular
1. centrales: son bien diferenciados que constituyen aprox. la 1/2 de todas las lesiones intraventriculares en adultos
  1. edad media
    1. 29 años
  2. síntomas
    1. aumento de la presión intracraneal
      1. debido a hidrocefalia
    2. alteraciones visuales
    3. deterioro de la función cognitiva
    4. déficits neurológicos focales
      1. son infrecuentes
  3. son multiquísticos y calcificados
    1. mayoría
  4. ubicación
    1. ventrículo lateral o en el tercer ventrículo
    2. adheridos al septum pellucidum o pared ventricular en el agujero de Monro
  5. imagenología
    1. TC
      1. masa intraventricular heterogénea
    2. RM
      1. ligeramente hiperintensos en las imágenes ponderadas en T1
  6. tratamiento óptimo
    1. resección quirúrgica completa
    2. resección incompleta
      1. radioterapia adyuvante
      2. radiocirugía estereotáctica
2. se han identificado tumores similares en el parénquima cerebral o la médula espinal (extraventriculares)
tumor glioneuronal leptomeningeo difuso
1. otros nombres
  1. oligodendrogliomatosis leptomeníngea primaria
  2. neoplasia leptomeníngea diseminada similar a un oligodendroglioma
2. características definitorias
  1. crecimiento leptomeníngeo predominante y generalizado
  2. una citología de tipo oligodendroglial
  3. evidencia de diferenciación neuronal en un subconjunto de casos
3. la mediana de edad
  1. 5 años
    1. rango de 5 meses a 45 años
4. signos y síntomas
  1. aumento de la presión intracraneal
    1. debido a hidrocefalia
  2. neuropatías craneales
  3. otros signos leptomeníngeos
5. En la RM
  1. muestra realce y engrosamiento leptomeníngeo generalizado
  2. También se pueden observar nódulos realzados intraparenquimatosos e intramedulares
6. La citología del LCR
  1. suele ser negativa
7. diagnóstico
  1. suele requerir una biopsia meníngea
8. aún no se ha asignado un grado de la OMS
9. tratamiento óptimo
  1. Se desconoce
  2. Debido a la corta edad del diagnostico
    1. se intenta la quimioterapia antes de la radiación
Paraganglioma yugulotimpánico
1. anteriormente
  1. tumores glomus yugular o glomus timpánico
    1. 1/3 surgen en el contexto de un síndrome hereditario
      1. ubicación
        los paragangliomas
        en la cola de caballo / filum terminale
2. tumores altamente vasculares
  1. típicamente benignos
    1. origen
      1. a partir de tejido paraganglionar

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