Flashcards
HPIM 127
Cards in this deck (43)
- 1Modulador mais importante da afinidade da Hb ao O2Efeito Bohr
Capacidade da Hb libertar mais O2 a pH baixo - 2Molécula mais importante da afinidade da Hb ao O22,3 BPG
- 3Hb embrionárias (6semanas)Portland
Gower I
Gower II - 4Hb 10 semanasHbF
- 5Hb 38 semanasHbA
HbF
HbA2 (menor qtdd) - 6Fator essencial na regulação da transição HbF -> HbABcl11a
- 7Cr gene alfa16
- 8Cr gene não alfa11
- 9Proteína ATRXmodula LCR da globina alfa
Mutações:
- Talassémia alfa
- Atraso mental
- Alt MO (mielodisplasia) - 10Mutação da Anemia FalciformeHbS
6GluVal - 11Sintoma mais comum da A. FalciformeCrises Álgicas
- 12HbSC (Variante da Anemia Falciforme)- < grau de anemia hemolítica
- > Retinopatia
- > necrose asséptica dos ossos - 13Traço Flaciforme- + assintomáticos
- Hematúria indolor (incomum mas típico)
- + adolescentes, homens - 14Confirmação Dx Anemia FalciformeEletroforese Hb + Testes de Falciformação
- 15Fatores que diminuem a sobrevida na AF1. >3 crises álgicas/ano com internamento
2. Neutrofilia Crónica
3. Sequestro esplénico
4. Síndrome Mão-Pé
5. >1 STA - 16Em que casos é que a exsanguinação profilática é importante na AFCrianças com risco elevado de AVC
- 17Indicações de Hidroxiureia na AF1. Episódios repetidos de S. Torácica Aguda
2. > 3 crises álgicas/ano com internamento - 18Indicações para transplante da MO na AF1. Crises repetidas no início da vida
2. Contagem elevada de neutrófilos
3. Síndrome Mão-Pé - 19Exemplos de Hb instáveisHb Philly
Hb Génova
Hb Koln - 20Testes de Dx das Hb instáveisCorante Cristal violeta - Cropúsculos de Heinz
Teste do isopropanol
Teste da estabilidade ao calor - 21Exemplos de HbS c/ afinidade alterada para o O2 Qual o melhor teste diagnóstico?1.
Alta afinidade: Hb Yakima (baixo P50)
Baixa afinidade: Hb Kansas (alto P50)
2.
P50 - 22Morofologia dos GV nas talassémiasMicrocitose e Hipocromia
- 23Gravidade reduzida da Talassémia B1. Co-herança de talassémia alfa
2. Persistência de HbF - 24Tratamento da Talassémia Beta Major1. Transfusões (Htc > 30%)
2. Esplenectomia
3. Ácido Fólico
4. Vacinação - 25Tratamento da Hemossiderose TransfusionalQuelantes de ferro
1. Deferoxamina (IV)
2. Deferasirox (oral) - 26Proteína estabilizadora que aumenta a solubilidade da globina alfaPEAH
- 27Níveis de metemoglobina fatais> 50%
- 28Células FPequeno reservatório de percursores eritróides imaturos (BFU-e)
- 29Maior recrutamento de BFU-e1- Stresses eritróides marcantes
2- Hidroxiureia
3- Butirato e inibidores da histona desacetilase - 30Distúrbio genético mais frequenteTalassémias
- 31Hemoglobinopatia estrutural + frequenteDrepanocitose
- 32Hereditariedade das hemoglobinopatiasCo-dominante
- 33A Anemia na drepanocitose é protetora?Não, o aumento do Ht é benéfico mesmo com o aumento da viscosidade
- 34Quando é frequente ocorrer auto-esplenectomia na AF18-36m
- 35Em que casos se faz ATB profilática na AFEsplenectomizados submetidos a procedimentos
- 36A transfusão sanguínea diminui a duração da crise álgica?Não, mas alivia os sintomas
- 37O que faz o transplante renal na AF?Aumenta a frequência e gravidade das crises
- 38Cura definitiva na AFTransplante da MO
- 39Tratamento da MetemoglobinémiaUrgente: Azul metileno
Crónico - Azul oral ou Ac. Ascórbico - 40Células da talassémia Beta- Dacriócitos
- Células em Alvo - 41Hb Lepore+++ mediterrâneo
Fenótipo semelhante ao da talassémia B - 42Hb ECamboja, Vietname e Thailândia
- 43Hipocrises Aplásicas vs Crises AplásicasDeclínio do Ht após doença aguda
Transitórias e passíveis de auto-correção
vs
Profunda depressão da atvidade eritroide
Autolimitados
Inf Parvovírus B19
Requer Tx com monitorização
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- Medicina (Hematologia) Flashcards on HPIM 127, created by António Pires on 02/04/2018.
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- António Pires
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