hiperpirexia maligna: Aspectos farmacogenéticos y clínicos

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hiperpirexia maligna: Aspectos farmacogenéticos y clínicos
  1. es un
    1. desorden genético complejo del sistema músculo esquelético
      1. que manifiesta
        1. crisis de hipermetabolismo, cuando pacientes susceptibles reciben algún tipo de medicamentos, generalmente de uso anestésico
    2. ¿QUE LA PRODUCE?
      1. agentes anestésicos
        1. anestésicos inhalatorios
          1. halotano
            1. enflurano
              1. isoflurano
                1. desflurano
                  1. sevoflurano
                    1. Metoxiflurano
                    2. relajantes musculares despolarizantes
                      1. succinilcolina
                  2. FISIOPATOLOGÍA
                    1. asocia a un trastorno de la homeostasis del calcio en el interior de la célula muscular
                      1. canales cálcicos son el receptor de la rianodina (RYR1) y menor grado, el receptor de las dihidropiridinas.
                        1. se inicia la reacción bioquímica
                          1. elevación de la concentración de Ca++ libre mioplasmático
                            1. ocasionará un estado de contracción permanente (contractura), liberación de calor y aceleración de la actividad mitocondrial,
                              1. conduce a un aumento del consumo de oxígeno y de producción de CO2 (acidosis respiratoria precoz).
                      2. HALLAZGOS CLÍNICOS
                        1. Acidosis respiratoria
                          1. ETCO2 >55 mmHg, PaCO2 >60 mmHg con ventilación adecuada. Signo precoz
                            1. Manifestaciones cardíacas
                              1. Taquicardia sinusal, taquicardia ventricular o fibrilación ventricular sin otra causa
                                1. Acidosis metabólica
                                  1. Déficit de base > -8 mEq/L, pH <7.25
                                    1. Rigidez muscular
                                      1. Rigidez muscular generalizada, espasmo del músculo masetero
                                        1. Destrucción muscular
                                          1. Creatincinasa sérica concentración > 20.000 unidades/L
                                            1. coluria
                                              1. exceso de mioglobina en la orina o el suero
                                                1. potasio > 6mEq/L
                                                  1. Elevación de la temperatura
                                                    1. Elevación rápida de la temperatura, Tº > 38,8 °C. Signo tardío
                                                      1. Historia familiar
                                                        1. Consistencia con herencia autosómica dominante
                                                          1. Otros signos
                                                            1. Reversión rápida de los signos de HM con la administración de dantroleno
                                                              1. Elevación de la concentración de creatincinasa en reposo
                                              2. CONSIDERACIONES PARA EL MANEJO DE CHM
                                                1. Pedir ayuda. Avisar al cirujano
                                                  1. Discontinuar la administración de los anestésicos inhalatorios y succinilcolina.
                                                    1. Hiperventilar al doble o triple del volumen minuto con O2 100%, con flujo de 10 L/min (no cambiar la máquina de anestesia ni los circuitos de ventilación)
                                                      1. Administrar 2.5 mg/kg de dantrolene sódico inyectable. Repetir cada 5 a 10 min, titulando hasta controlar los signos de HM. A veces es necesario administrar más de 10 mg/kg (hasta 30 mg/kg)
                                                        1. Continuar con dantrolene IV por al menos 24 hrs. después del control del episodio (aproximadamente 1 mg/kg cada 6 horas o 0,25 mg/Kg/hora).
                                                          1. Tratar la acidosis metabólica
                                                            1. Tratar las arritmias persistentes evitando los bloqueadores de los canales del calcio.
                                                              1. Tratar la hiperkalemia
                                                                1. Objetivar la T° central. Si ésta aumenta rápidamente, enfriar activamente al paciente. En lo posible usar lavado nasogástrico con sueros fríos, lavado rectal y enfriar la superficie corporal. Evitar el sobreenfriamiento.
                                                                  1. Si ocurre rabdomiolisis se debe evitar la administración de potasio parenteral.
                                                                    1. La mioglobinuria es común, se debe asegurar una diuresis adecuada con hidratación y uso de diuréticos.
                                                Show full summary Hide full summary

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