Flashcards
HPIM 141
Cards in this deck (40)
- 1O fenótipo da doença geralmente correlaciona-se com o nível da atividade coagulante?Sim
- 2Fatores comuns às duas vias?V
X
Protrombina (II)
Fibrinogénio (I) - 3Aumento isolado do TPDéfice do fator VII
- 4Quais os défices mais comuns: Adquiridos ou Congénitos?Adquiridos
- 5Dças Adquiridas mais comunsDiátese hemorrágica por dça hepática
CID
Défice de Vit K - 6Hereditariedade da HemofiliaLig X
- 7Fatores envolvidos nas hemofiliasA - F VIII
B - F IX - 8Hemofilia mais frequenteTIPO A (80%)
- 9% de casos de hemofilia sem HF30%
- 10Distinção clínica entre hemofilia A e BIndistinguíveis
- 11Fenótipo da doença correlaciona-se com a atividade residual dos fatoresLigeiro - 6-30%
Moderado - 1-5%
Grave - < 1% - 12Principal manifestação hemorrágica da hemofilia graveHemartroses recorrentes
- 13Dx HemofiliaEnsaio específico para o fator em causa (faz dx)
Aumento isolado da aPTT
T hemorragia N
Contagem plaquetar N - 14Objetivo da profilaxia primária na hemofiliaNíveis do fator em falta > 1%
- 15Efeitos da administração de uma unidade do fator em faltaFVIII - Aumenta 2%
FIX - Aumenta 1% - 16Posologia Fatores na HemofiliaFVIII - 2x/dia
(Semi-vida 12h)
FIX - 1x/dia
(semi-vida 24h) - 17O crioprecipitado deve ser dado nos doentes hemofílicos?Não, deve ser evitado devido ao risco infeccioso.
- 18Níveis alvo Tx hemorragias na hemofilia100% - Pré op
> 50% - Hemorragias life-threat
30-50% - Hemorragia leve - 19Indicações da DDAVP e que fatores aumenta?Hemofilia A ligeira a moderada
Não: Hemofilia A grave ou B
FvW e FVIII - 20Indicações para Anti-fribrinolíticos na hemofilia1. Hemorragia gengival
2. Cirurgia à cavidade oral
3. Hemorragia GI
Não está indicado no Tx da hematúria - 21Qual é a principal complicação do Tx das hemofiliasInibidores
FVIII - 10%
FIX - 5% - 22FR para a formação de inibidores no Tx da hemofilia1. Def grave
2. HF
3. Ascendência Africana
4. Mut deleções/recombinações - 23Dx de inibidores na hemofiliaTeste de mistura - Presença do inibidor
Ensaio de Bethesda - Especificidade e titulo
1BU: qtdd de anticorpo necessária para neutralizar 50% do fator no plasma - 24Tx controlo das hemorragias na presença de inibidores1. Baixos respondedores (< 5BU):
FVIII em altas doses
2. Altos respondedores (>10BU)
Agentes bypass ao FVIII - 25Melhor Tx para a irradicação dos inibidores na hemofiliaIndução da Tolerância Imunológica
- 26Principais causas de morte em adultos com hemofilia graveHCV
HIV - 27Esperança de vida dos doentes com hemofilia grave10A mais baixa que a população me geral
- 28Durante a gravidez o que acontece aos fatores FVIII e FIXAumentam
(no pós parto há uma diminuição rápida) - 29Transmissão do défice de fator XIAR
- 30Tx Déf. FXIFFP - objetivo níveis XI 10-20%
dar em dias alternados
Antifibrinolíticos - controlo da hemorragia - 31% Déf. Fator XI com inibidores10%
- 32Evitar PCCDça Hepática
Alto risco de trombose - 33Principais causas de CIDSépsis Bacteriana
Neoplasias (PML)
Causas Obstétricas
Traumatismo - 34Em que % ocorre CID nas grávidas com DPP ou Embolia de líquido amniótico50%
- 35Púrpura FulminanteForma grave de CID
Trombose de extensas áreas da pele
1. Crianças
2. Inf Viral/Bacteriana
3. Def. Via proteína C - 36Alterações lab comuns na CID1. aPTT
2. Plaquetas < 100.000
3. Esquizócitos
4. PDF aumentado - 37Causas de CID crónicaHemangioma gigante
Carcinoma metastático
Síndrome de morte fetal - 38Causas de diminuição do fibrinogénio1. Hepatite Fulminante
2. Cirrose Descompensada
3. Dça Hepática Avançada
4. CID - 39Causas de inibidores adquiridosIdiopática
Hemofilia ou déf XI
Pós parto
Dças Auto-Imunes
Neoplasia
Hemostático local com trombina - 40—
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- Medicina (Hematologia) Flashcards on HPIM 141, created by António Pires on 17/07/2018.
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