Glomerulonefritis 2º

Glomerulonefritis 2º

1. causa autoinmune

   • Conectivopatías
     • LES
       • Fisiopatología
         • Deposito IG=> activa complemento=>
           • Quimiotaxis + moleculas adhesion endotelial + cél mesangiales(IL1)=>
             • Inflamación(PMN, linfocitos)=>
               • Proliferación focal o difusa(hematuria,prot,IR)=>
                 • Fibrosis (Esclerosis avanzada clase VI)
       • Dx
         • Acidosis tubular renal distal con >4criterios:
           • Criterios: 1)eritema 2)Erupción discoide 3)fotosensibilidad 4)úlceras 5)Artritis no erosiva 6)Serositis 7)Renal (prot>0,5 y /o cilindrruria) 8)Neuro (convulsion/psicosis) 9)hematologica(hemolitica) 10)Inmunologica (anti DNA y antiSM son E pero low S; los ANA son S pero low E)
             • coombs + 
         • Daño glomerular (sd nefri/otico)
         • Patrón proliferativo con depósitos granulares
       • AP
         • Lesion glomerular
           • -Proliferación -Depositos (FULL HOUSE y en todo sitio) -Cuerpos Hematoxilínicos (patognomónicos)
         • Lesión túbulo intesticial (pronostico en ERC)
       • Clasificación
         • NL Tipo V:
           • GM: Glomerulonefritis membranosa
             • Forma proliferativa = daño renal + ds nefrótico + HTA F memb=> Daño renal + Sd nefrótico (+++) + HTA Si solo se afecta 1 glomerulo es 1º , si varios 2º.
             • La GM de V puede + GPD IV = GM pura o asociada a proliferativa.
               • GM: depositos subepiteliales. fusion podocitos e IC => "spikes o Humps"
               • GPD: Depositos subendoteliales=> "asas de alambre"
         • NL TIII, IV, V (con sd nefrótico)
           • TTo de inducción
             • tto general:( HTA con IECAS, ACC; antiprot con ARAII iSGLT2; estatinas)
             • IMS (corticoides 3días; si GPF o Focal con crea>2,5mg/dl=>ciclofosfamida) Estudios sugieren si no hay mucho daño renal (crea<2), usar micofenolato mofetilo
               • la ciclosfosfamida&nbsp; produce acroleine que ocasiona cancer de vejigapor lo que se pauta con el quelante Mesna que reduce el efecto de acroleinas aunque puede producir disminución de calcio
             • IMM (Hidroxicloroquina vigilando el fondo de ojo))
           • Tras inducción, analitica de sangre y orina
             • Si prot <0,3g=Remisión completa. Pasar a mantenimiento controles rutinarios hasta suspender lentamente tras 1 año si normaliza funcion renal, prot<300mg/d, ausencia hematuria glomerular
             • Si prot <0,5g: remisión parcial
           • tto mantenimiento (evitar brotes)
             • Micofenolato mefetilo(MMF/MPAA)>Ciclosfosfamida>azatioprina
           • otros tto + Esq
             • Si intolerancia CFM/MMF, anticalcineurínicos (Tacrolimus, CsA, voclosporina)
             • Si refractarios a ciclosfosfamida, rituximab
       • Mortalidad alta y el numero de brotes preodice evolución
   • Vasculitis
   • Sd Riñon pulmón

2. oo a gammapatías monoclonales

   • gammapatía monoclonal
     • Por aumento de una clona de cel plasmáticas o linfocitos B con prot anómala =Componenete monoclonal (CM) formado por :cadena pesada y ligeras, ligeras aisladas (prot Bence Jones), pesadas aisladas. Causa: deposito directo renal o por autoinmunidad, inflamación y fibrogénesis
     • Tipos y caracteristicas gammapatías monoclonales
     • GMSR
       • Producen alteraiones renales secundarioas a la Ig Monoclonal secretada por un clon no-maligno de cel B. Tiene 3-5 * riesgo de IR, es imp dx y tto precoz(con hematologos)
       • Clínica dependen de:
         • Mecanismo patológico (deposito directo o desregular depósito)
         • Lugar: Renal (prot, microhema, HTAy FR) y Extrarrenal (cora,liver,skin,MAT)
       • Dx (pues paraprot can be indetectable en sangre, tecnica sensible CLL orina, AMO o lesion)
         • Biopsia
         • Est Hematologico(EFS, O; IF, FCLL)
       • Consecuencias
         • ED: amiloidosis AL, Enf Ig monoclonal, Tubulopatías de cadena ligera
         • EIndirecto/AutoAc: GNC3 con GM
   • Mieloma
     • El 15-40% tiene prob Renal con 2-5% dialisis. Paciente clásico: cansancio,anemia,hiperCa. Recupera función renal 50-80% tras 1mes tto
     • Prevenir/eliminarFR:
       • Evitar deshidra, AINES,Diuret asa, usar Zolendronato para HiperCa y tto acidosis; evitar Yodo
     • Elimiminar cadenas libres circulantes
       • Plasmaféresis (Sd hiperviscosisdad (IgM); Crioglobulinemia tipo I oo)
       • Aféresis filtro alto poro >45KD
       • Inmunoadsorción
     • Obj tto
       • Eliminar/prev FR. Reducir esposición renal a CLL, - interaccion de CLL con cadenas libres circulantes, eliminar cadenas libres
   • Amiloidosis
     • Clínica: macroglosia, hamatoma periorbitario(ojos mapache) y hepatomegalia)
     • Tipos
       • AL(1º): oo cel plasmatica (gammapatía monoclonal) de lambda. Afecta cora y riñon
       • AA(2ª): oo sobreproduccion de prot (sust P) producida liver. Afecta intestino, riñon, cora, lengua
         • Fiebre mediterranea familiar (FMF) joven, con crisis fiebre e inflamación serosas (dolor abdominal) puede evolucionar a AA tto con colchicina
     • Dx
       • Biopsia aspirativa renal. Sopecha con prot nefrótica con eco de tamaño aumentado.
     • TTO: AL: tto proceso 1º; AA del MM con prednisona, melfalan, bortezomib y lenalidomida)

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