hanseniase

hanseniase

1. introdução e definições

   • infectocontagiosa ( mycobacterium leprae)
     • M.leprae sao varios ácidos resistêntes, possuem a parede rica em lipídeos, hidrofóbicas e que não se reproduzem em cultura artificial
   • evolução lenta e sinlenciosa
   • a cronicidade pode ser interrompida por processos infamatórios (estados reacionais) agudos ou subagudos, cutâneos, extracutaneos e/ou viscerais
     • acompanhados por febre, mal-estar, náuseas, sintomas gerais
   • a evolução da infecção e da doença de Hansen é determinada pelo genoma do hospedeiro e o número de bacilos recebidos

2. conceito geral

   • infectocontagiosa : mycobacterium leprae
   • estados reacionais : que é quando a cronicidade e evolução lenta da molestia é interrompida por inflamações aguda ou subagudas de pele, visceral ou ambas juntas
     • geralmente esse estagios reacionais vem acompanhado de febre, mal estar geral, nauseas e outros
   • evolução da doença: determinada total ou parcial pelo genoma do hospedeiro (HLA) e pelo numero de bacilos recebidos na infecção
     • as respostas imuno-celulares do hospedeiro podem se expressar em diferentes manifestações clinicopatologicas, aspectrais e polares.
       • condição mostrada pela resposta a injeção do antigeno de Mitsuda
         • polo de maior ressitencia: Mitsuda ++++ ( doente paucibacilar)
         • polo de energia ao bacilo: Mitsuda negativo -- ( doente multibacilar)
   • OMS classificação recomendada e simplificada
     • paucibacilares : ate 5 lesões
     • multibacilares: + de 5 lesões
     • analise simplicada de baciloscopia : baciloscopia negativa( paucibacilares ou baciloscopia positiva ( multibacilares)
     • lesoes cutaneas disetesicas: exame clinico ou baciloscopia
   • o bacilo de Hansen : crescimento lento, incapaz de se multiplicar nos meios de cultura ou meios sintéticos
     • periodo de incupação e periodo subclinico muito longo em media entre dois a cinco anos
     • paciente permaneçe na fase inicial da doença entre denominada ''Hansen indeterminada'' cerca de mais de 2 a 4 anos> dpois evlui para a fase tardia
     • o parecimento de diversas manifestações ocorre lento... embora as de reação tipo I de piora sejam rapidas
     • neurotropismo do bacilo de hansen: a doença acomete o SNP inicialmente > depois a pele > outros orgãos e sistemas
       • NAÃO O SNC

3. Nos estados reacionais a quantidade de bacilos e ou da relação entre bacilos íntegros ou granulosos é fundamental

   • 1 - atividade progressiva
     • presença de bacilo íntegros e positividade bacilar cutânea e extracutânea
   • 2 - atividade regressiva
     • quando há bacilo granuloso
   • 3 - residuais ou inativos
     • quando não há bacilo
   • Principais reações
     • Tipo I
       • nos doentes interpolares ( TTs, DT, DD, DV, VVs); placas eritremato-edematosas, semelhantes ás da urticária, que podem se de degradação ( piora) ou melhora, e correspondem a reação imune tipo IV da classificação de GEL e Coomb
         • ocorre por mudança rapida da imunidade celular x varição de quntidade de bacilo, é resposta de hipersensibilidade e corresponde à reação tipo IV de Gel e Coombs
       • subdivisôes
         • degradação (down- grading) - RID: aumento da carga bacilar e priora da imunidade contra o BH ( doente se aproxima do polo Virchowuiano) , surge em doentes virgens de tratamento ou tratamento irregular, ou quando os doentes recebem alta precoce ou interrompem a medicação
           • tambem conhecida como: reação descendente ou exarcebação
         • reação inersa ( reverse reaction) - RIR : melhor da reação do linfocito T contra o BH ( IMC - imunidade mediada por celulas), o doente se aproxima do pólo tuberculoide, ocorre aumento de IL-2 e infiltação de interferons Gama IFN-GAMA e do TNF-ALFA secretados pelo CD$+, aumentados na pele e nos nervos, que se tornaram edematos, inflamados e doloridos. Surge muito durante o tratamento( 6 primeiros meses)
           • teste de mitisuda pode se tornar negatico apos essa reação
           • MECANISMO DE LESÂO DE NERVO PERIFERICO
             • principal hipótese: durante o RIR, celulas de SChawann infectadas processm e apresentam o antigeno derivados do M lepraee, específicos pr celulas T , inflamatorias tipo I e as celulas T acabam atacando as proprias celulas de shwann / e tbm mecanismo inflamatorios para acabam danificando as celulas de shwann mediado por tnf_ALFA e BETA
     • Tipo II
       • eritemato-nodoso hansenico > apenas nos multibacilares DD, VVs e VVp; nodulos eritemato- edematosos, as vezes necrozantes ( eritemato nodoso) que corresponde a reação imune tipo III da classificação de Gel e Coomb
       • é uma reação de hipersenbilidade humoral > tipo III de Gel e Coombs > pode ocorrer em qualquer orgão ou sitema previamente infiltrado pelo BH ( menos o SNC)
       • mais relacionado com paciente sob terapeutica específica
       • o BH vive em media 6 meses > morre espontaneamente > libera antigenos> processo inflamatorio sistemico > alta concentração de TNF-ALFA > intoxicação sistemica > TH2 > IL-6 > IL- 8 > INF-GAMA
         • pode ocorrer em qualquer etapa da hansen
     • fenomeno de Lúcio : estado reacional raro no Brasil, grave, com vascularites de medio e pequeno calibre, necrozantes. ocorre numa forma variante da hanseniase virchorwiana
     • ocorrem por:
       • alterções da imunidade celular em resposta à variação da quantidade de bacilos, em especial na reação tipo II
       • por morte bacilar
       • outros fatores como: infecções ( virais, bacterianas ou fingicas) parasitoses, estresse mental ou fisico, oouberdade ou gravidez, parto, cirurgias e as ezes os fatores não são obvios
   • todos os episódios reacionais ocorre no espectro da moléstia, ou seja na fase tardia

4. ALTAMENTE INCAPACITANTE, PRINCIPALMENTE EM ESTAGIOS REACIONAIS

5. É DIFICIL DISTIGUIR A REAÇÃO TIPO I REVERSA DA DE DEGRADAÇÃO, PRINCIPALMENTE QUANDO NÃO SE CONHECE O PACIENTE

6. ACHADOS CLÍNICOS

   • REAÇÃO TIPO i
     • RID
       • PIORA NAS LESÕES CUTANEAS) MAL DELIMITADAS, AUMENTAM EM NUEMRO) E SE DISPOE SIMETRICENTE CAMINHANDO EM DIREÇÃO AO POLO VIRCHOWANO
       • COMPROMETIMENTO NEURAL MENOS INTESNO E TRONA-SE SIMETRICO
     • RIR
       • LESÕES PREEXISTENTES TORNAM-SE PLACAS ERITREMATO-EDEMATOSAS, QUENTES E DOLOROSAS ( SINAIS DE INFLAMAÇÃO AGUDA OU SUBAGUDA) ... RARA NECROSE E ULCERAÇÕES.
       • TENDENCIA A ASSIMETRIAS , GRANULOMAS TUBERCULINICOS PODE SE ORGANIZAR NO DOENTE PARA DESTRUIR O BACILO E AS VEZES ACABA ACOMETENDO O NERVO
       • AS VEZES A REAÇÃO É TÃO EFETIA QUE TEM DESTRUIÇÃO DE TODOS OS BACILOS E CURA ESPONTANEA
       • NEROSO : EDEMASIADOS E DOLOROSOS, ASSIMETRICA E INTENSAMENTE
   • REAÇÃO TIPO 2
     • EXAME DERMATOLOGICO
       • OBSERVA-SE NODULOS ERITREMATOSO, ISOLADOS OU CONFLUENTES, LOCALIADOS EM QUALQUER AREA DO TEGUMENTO ( COMUNS : PERNA, COXA, MSS, TRONCO E FACE)
     • SITOMAS GERAIS
       • FEBRE ALTA, MAL-ESTAR, NÁUSEAS, OMITOS, MIALGIAS E ETC. ..
         • INTENSIDADE VARIAEL: LEE, MODERADA, INTENSA E GRAVE
     • PACEINTE COM SURTO UNICO REGIONAL ; OUTROS COM EPSODIOS REPETIDOS PODE SER SUBINTRANTES( INTERMITENTE)
       • MAL DE REAÇÃO : DOENTE MELHORANDO > SURGIMENTO DE NOVAS LESÕES > PODENDO SER CUTANEAS E EXTRACUTANEAS > AO LADO DE LESÕES REGIONAIS REGRESSIAS, VIOLÁCEO-ACINZENTADA, EXISTEM NODULOS NOVOS, ROSÁCEO-EDEMATOSOS.
         • DOENTE COM SURTO REPERTIDO DEEM SER CONSIDERADOS MAIS GRAVES > AUEMTNO DE RISCO DE SEQUELAS NEUROMUSCULARES ELESÕES VISCERAIS
     • ERITREMA NODOSO DISSEMINADO E OU EPISODIOS REPETIDOS E OU LESÔES NECROTICO- ULCERATIVA CARACTERIZAM rii GRAVE VIA DE REGRA COM COMPROIMETIMENTO EXTRACUTANEO E OU VISCERAL
       • EvENTUALMENTE TEM MANIFESTAÇÕES REACIONAIS SEM NODOS CUTANEOS = CHAMA DE Rii VISCERAL/ ALGUMA MANIFESTAÇÃO APARECE
         • manifestações extracutaneas = Neurites, dores neurais que pioram a noite e nos dias frios / linfadenites com ou sem adenomegalia = fistulização atraves da pele / riniti = por perfuração do septo nasal / hepatite= ictericia, bilirrubinas / iridociclite = reação no palato (pode ter necrose seguida de peerfuração) / faringite/ orquiepididimite/ nefropatia / reações na medula ossea ( anemia) / reações osseas ( tibialgia, artralgia ou artrite) / tombrose venosa ou arterial
     • LESOES NECRÓTICA OU ULCERATIVA = RII GRAVE
       • QUADRO DE ERITREMA NODOSO HANSENICO NECROZANTE (ENHne) 9% do doentes RII > reação grave cutanea > extracelular e isceral > obito

7. EXAMES COMPLEMENTARES

   • AVALIAÇÃO GERAL
     • HEMOGRAMA/ VHS / COAGULOGRMA / FUNÇÃO RENAL HEPATICA / GLICEMIA / ELETROLITOS
   • DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
     • EX. HISTOLOGICO E BACILOSCOPIA DE PELE
   • SINAIS
     • LESÃO CUTANEA COM PERDA DE SENSIBILIDADE SUPERFICIAL / ESPESSAMENTO DE NERVOS / BIOPSIA DE PELE / BACILO RESISTENTES A ACIDO E ALCOOL NA LINFA DAS LESOES OU NO MATERIAL DE BIÓPSIA
   • DIAGNOSTICO NA FASE REACIONAL : PESQUISAR ESPESSAMENTO DE NERVOS, HIPO OU ANIDROSE PALMAR OU/ E PLANTAR/ REALIZAR BIOPSIA DE PELE/ PESQUISAR BACILOS RESISTENTES A ALCOOL E ACIDO
     • PROVAS DE HISTAMINA E PILOCARPINA, UTEIS PARA DIAGNOSTICO DE FASE EOLUÇÃO CRONICA DA DOENÇA NÃO VAO SERVVIR EM FASE DE INFLAMATORIASPOIS ESTARÃO EXACERBADAS EN AJUDA NA DEFINIÇÃO DO QUADRO
     • BIÓPSIA DE PELE
       • RIR
         • AUMENTO DE : LINFOCITOS, CELULAS EPITELIOIDES E GIAGANTES DE LANGERHANS / DIMINUIÇÃO DO NUMEOR DE BACILOS EM COMPARAÇÃO AO PRE-REACIONAL ( SE HOUVER BIOPSIA PREVIA)
       • ERITEMA NODOSO HANSENICO
         • HISTOLOGIA MOSTRA: VASODILATAÇÃO, EXUDAÇÃO POLIMORFONUCLEARES, BACILOS QUANDO EXISTENTES SÃO FRAGMENTADOS E OU GRANULOS
       • ERITEMA NODOSO HANSENICO NECROZANTE
         • EXUDAÇÃO DE POLIMORFONUCLARES INTENSA, AREAS DE NECROSE TECIDUAL, AFETANDO PAREDES DE VASOS LOCAIS

8. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

   • MANIFESTAÇÕES CUTANEAS
     • PLACA DE REAÇÃO TIPO I
       • URITCÁRIA, TINHAS DE PELE, SIFILIS, TUBECULOSE
     • ERITEMA NODOSO HANSENICO
     • PLACA DE REAÇÃO TIPO ii
       • FARMACODERMIA, ERITEMA NODOSO ESTREPTOCOCCICO E DE OUTRAS ETIOLOGIAS, ....
   • HANSE NÃO CAUSA PRURIDO E TEM HIPOESTESIA OU ANESTESIA TERMICA NA LESÃO E/OU DISESTESIA INSULAR NOS TERRITORIOS DOS NERVOS MAIS ACOMETIDOS

9. TRATAMENTO

   • REAÇÃO TIPO I: REVERSA OU INVERSA
     • O tratamento especifico da hanseníase deverá ser mantido ou iniciado, associado com imunosupressores > preferencia pelo corticoide ( predinisona, 20 a 60mg/dia - 0,5 a 2 mg/ kg de peso conforme a gravidade da neutrite e das placas cutâneas)
     • analgesicos e anestesicos não-humorais podem ser necessários
     • tratamento da Ri cutânea e neural
       • corticoides : hidrocortisona endovenosa ( 300 a 500mg/dia) ou prednisona ( 0,5 a 2 mg/kg/ dia)
       • tratamento da neutrite: imobilizar regioes articulares proximas aos nervos afetados; infiltração perineural com lidocína e dexametasona (não agredir o nervo) ; na falha de e 1 e 2 = neurocirurgia descompressiva
   • REAÇÃO TIPO II
     • LEVE : ANALGESICOS E ANTIINFLAMATÓRIOS NÃO-ESTERIOIDAIS
     • MODERADAS E INTENSAS: TALIDOMIDA: 300 A 600MG/DIA; EXCETO PARA MULHERES EM IDADE FERTIL ; CORTICOSTEROIDE: HIDROCORTISONA OU PREDINISONA ( DOSE EQUIVALENTE A 1 A 2 MG/KG /DIA DE PREDINISONA) ; ESTABILIZAÇÃO DO DOENTE: HIDRATAÇÃO, OXIGENAÇÃO, PROTEÇÃO DAS VVSS, CORREÇÃO DE DISTURBIOS ELETROLÍTICOS, ANEMA, PROFILAXIA DE TVP
       • O QUE É A TALIDOMIDA: MELHOR DROGA PARA SE TRATAR REÇÃO TIPO II > INIBE O FATOR DE NECROSE ALFA > ADMINISTRA-SE 100 A 600 MG/ DIA > REDUZ-SE AS DOSES CONFORME FOR MELHORANDO > É UMA DROGA TERATOGÊNICA ( CONTRAINDICADA PARA ULHERES FERTIL) >
         • EM CASOS DE QUADRO GRAVE > SOLICITAR A COMISSÃO DE ETICA PARA USO DA TALIDOMIDA EM MULHERES DE IDADE FERTIL > SOLICITAR EXAMES PARA DETECTAR GRAVIDE EM POTENCIAL > ADMINISTRAR ANTICONCEPCIONAIS INJETAVEL PELO MENOS EM DIAS DE CILCOS PREIOS
       • CORTICOSTERÓIDES: presença de neurite > mãos e pé reacionais > glomerulonefrite ( hematuria e proteinuria) > orquiepididimite, vasculite necrozante ( eritema nodoso necrozante), iridociclite, acomentimento de outras visceras ( maiores doses)
       • outros tratamentos: ciclosporinas, clofamizina, pentoxifilina
     • TRATAE INFECÇÕES SECUNDARIAS: QUANDO TEM LESÕES NECRÓICO-ULCERATIVAS MULTIPLAS, CONSIDERAR COMO GRANDE QUEIMADO
   • tratamento das neutrites
     • neutrite e a priora do comprometimento neural pode acorrer em todas as etapas da doença ou tratamento
     • divisão do tratamento da neutrite hansenica
       • neutrite sem estad reacional cutaneo OU com reação cutanea
         • CARBAMAZEPINA ( 200 mg noite de 12/12 ou +) ou GABAPENTINA 300 a 1.500mg/ dia ou AMITRIPTILINA com dose inicial de 25mg
         • PREDINISONA ( 1 a 2 mg/ kg / dia diminuindo 5 mg a cada 15 ou 30 dias)
       • deficts sensitio motores
         • neurocirurigia descompressão precedida e seguida por metodos fisiátricos
       • necrose caseosa neural
         • deve-se fazer enxerto de nervo
   • TRATAMENTO DA DOR, SEM ESTADO REACIONAL CUTANEO
     • GERALMENTA RELACIONA A LUGARES ONDE NERVOS ENCONTRAM-SE ANATOMICAMENTE COMPACTADOS
     • TRATAMENTO CLÍNICO > RECORRER A : BAMAZEMPINA E PREDINISONA
     • DOR AUMENTE > INFILTRAÇÃO PERINEURAL DE LIDOCAINA + DEXAMETASONA AQUOSA (EVITA-SE CORTICOIDES DE DEPOSITO QUE PODE AUMENTAR A DOR)
     • FASE AGUDA: FISOTERAPIA, NÃO MELHOROU A DOR NEUROCIRURGIA DE DESCOMPRESSÃO
   • TRATAMENTO DA DOR, COM ESTADO REACIONAL CUTANEO ASSOCIADO
     • TRATAMENTO MEDICAMENTOSO COM INFILTRAÇÃO PERINEURAIS E EVENTUALMENTE NEUROCIRURGICO
   • TRATAMENTO DOS DEFICITS SENSITIVOS E MOTORES
     • MATEM-SE O INDICADO PARA COMBATER A DOR > INSTALAÇÃO DO DEFICITS > DESCOMPRESSÃO NEURALCIRURGICA
   • TRATAMENTO DA NECROSE CASEOSA NEURAL: A REAÇÃO É TIPO I
     • TRATAMENTO NEUROCIRURGICO > EXERTO DE NERVO POR EXEMPLO.
   • TRATAMENTO DO HANSE EM SI: poliquimioterapia é constituída pelo conjunto dos seguintes medicamentos: rifampicina, dapsona e clofazimina, com administração associada.poliquimioterapia é constituída pelo conjunto dos seguintes medicamentos: rifampicina, dapsona e clofazimina, com administração associada.

10. Brasil é o segundo país no mundo com mais casos da doença; estigma social decorrente da falta de informação dificulta o combate à enfermidade

    • pessoas com a doença ainda sofrem preconceito por conta da exposição da pele, isso desencoraja o paciente a continuar o tratamento, e ter êxito

11. MAPA CONCEITUAL SOBRE HANSENÍASE

    • REFERENCIAS -
      • SALES, Bruno Nascimento et al. Caracterização epidemiológica da hanseníase nas regiões Norte e Nordeste do Brasil. Research, Society and Development, v. 9, n. 8, p. e894986313-e894986313, 2020.
      • COSTA, Ana Karla Araújo Nascimento et al. Aspectos clínicos e epidemiológicos da hanseníase. Rev. enferm. UFPE on line, p. 353-362, 2019.
      • LASTÓRIA, Joel Carlos; ABREU, M. A. M. M. Hanseníase: diagnóstico e tratamento. Diagn Tratamento, v. 17, n. 4, p. 173-9, 2012.
      • BROOKS, Geo F. et al. Microbiologia Médica de Jawetz, Melnick & Adelberg-26. AMGH Editora, 2014.
      • AZULAY, Rubem David; AZULAY, David Rubem. Dermatologia. In: Dermatologia. 2006.
      • BRASILEIRO FILHO, G. Bogliolo - Patologia. 9. ed. Rio de Janeiro: Gen, Guanabara Koogan, 2016.
      • Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Vigilância em Saúde. Departamento de Vigilância das Doenças Transmissíveis. Guia prático sobre a hanseníase [recurso eletrônico] / Ministério da Saúde, Secretaria de Vigilância em Saúde, Departamento de Vigilância das Doenças Transmissíveis. – Brasília : Ministério da Saúde, 2017.
      • livro CURRENT medicina -tdiagnostico e tratamento em emergencias- 51 ed / ivro PRONTO-SOCCORO. diagnóstico e tratamento em emergenciA. 2 ED