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Tumores Cerebrais

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Tumores Cerebrais

Achados Clínicos
- Gerais - Não especificos
  - Dor de cabeça com ou sem vômito e/ou náusea
    - Surgem de edema causado pela massa em expansão e seu edema
      - Aumento da pressão intracraniana
      - Compressão / impedimento da absorção do liquor
        Hidrocefalia
    - Geralmente holocraniana
      - ou ipsilateral (lado do tumor)
  - Dificuldades cognitivas
  - Transtornos de personalidade
    - Evitar situação sociais
      - Mimetiza depressão
    - Apatia
  - Alterações de marcha
- Focais (subagudos ou progressivos)
  - Defeitos de campo visual
    - Percebido tardiamente (curso progressivo)
      - Acidente automobilístico (ponto cego)
  - Linguagem
    - ``confusão mental´´
  - Convulsões
    - Mais comuns em:
      - Metástase
      - Gliomas malignos
- Neuroimagem
  - RNM - escolha
    - realça o tumor
      - podem apresentar áreas centrais com necrose
        rodeadas por edema
      - contrastado - gandolinium
      - gliomas low-grade
        realça melhor com FLAIR
      - Meningiomas
        Engrossamento da dura-mater ``Dura Tail´´
        Não invade o parênquima cerebral
      - Linfomas e Metastases na dura-mater
        Muitos focos tumorais
  - TC – quando impossibilidade de RNM
    - ex Marca Passo
Tumores Primários
- não há nenhuma causa subjacente para a maioria dos tumores cerebrais primários
  - Fatores de Risco
    - exposição à radiação ionizante (meningiomas, gliomas e schwannomas)
    - imunossupressão (linfoma primário do SNC)
SÍNDROMES NEUROCUTANEAS (FACOMATOSES)
- Distúrbio genéticos caracterizados por lesões cutâneas + risco aumentado para tumores cerebrais
  - Geralmente herança autossômica dominante, penetrância variável
  - Neurofibromatose tipo 1 (NF1) (doença de Von Recklinghausen)
    - Gene NF1 no cromossomo 17q11.2 codifica a proteína neurofibromina (ativa GTPase) que modula a sinalização através da via ras
      - Mutação no gene NF1 resulta em tumores do sistema nervoso (neurofibromas, neurofibromas plexiformes, gliomas do nervo óptico, astrocitomas e meningiomas)
    - Cursa com
      - Manifestação cutânea na forma de neurofibromas (múltiplos tumores cutâneos moles e de consistência elástica)
      - Manifestação cutânea na forma de manchas café-com-leite
      - Manifestação cutânea na forma de sardas axilares
      - Associado a hamartomas da íris (nódulos de Lisch)
      - Associado a feocromocitomas
      - Associado a pseudoartrose da tibia
      - Associado a escoliose
      - Associado a epilepsia
      - Associado a deficiência mental
  - Esclerose tuberosa (doença de Bourneville)
    - Gene TSC1 no cromossomo 9q34 codifica a proteína hamartina, ou gene TSC2 no cromossomo 16p13.3 codifica a proteína tuberina
      - Hamartina + Tuberina = complexo inibidor da sinalização celular, atuando como regulador negativo do ciclo celular
    - Cursa com
      - Deficiência mental
      - Adenoma sebáceo (angiofibromas faciais)
      - Máculas hipomelanóticas
      - Fibromas periungueais
      - Angiomiolipomas renais
      - Rabdomiomas cardíacos
      - Crises convulsivas
    - Incidência aumentada de
      - Nódulos subependimários
      - Tuberosidades corticais
      - Astrocitomas de Células Gigantes Subependimários (ACGS).
    - Tratamento
      - Frequentemente necessário anticonvulsivantes para as convulsões
      - Os ACGS frequentemente não necessitam de tratamento, se necessário, uso de ressecção cirúrgica
      - Inibidores mTOR podem ter atividade nos ACGS
  - Neurofibromatose tipo 2 (NF2)
    - Gene NF2 no cromossomo 22q codifica a proteína citoesquelética (“merlina”), supressor tumoral.
    - Caracteriza-se por
      - Schwannomas vestibulares bilaterais em + de 90% dos casos
      - Meningiomas múltiplos
      - Ependimomas e Astrocitomas espinais
    - Podem apresentar
      - Opacidades lenticulares subcapsulares posteriores
      - Hamartomas retinianos
    - Tratamento
      - Schwannomas vestibulares bilaterais possuem tratamento difícil, uma vez que deve-se preservar a audição pelo maior tempo possível
Linfoma primário do sistema nervoso central (LPSNC)
- Tratamento
  - Glicocorticóides e Ressecção cirúrgica
- Quadro clínico
  - PIC elevada; Convulsões; Sinais focais
- Rara
Astrocitomas
- Baixo grau
  - GRAU I (Astrocitomas pilocíticos)
    - Tumor mais comum na infância;
    - Ocorre principalmente no cerebelo;
    - Frequentemente não exige intervenção;
    - Podem ser tratadas cirurgicamente ou com inibidores do alvo de mamífero de ropamicina (mTOR);
    - Imagem: Lesões císticas com nódulo mural contrastado;
  - GRAU II (Astrocitoma difuso)
    - Tumores infiltrativos;
    - Imagem: não contrastadas;
    - Clínica: Crises convulsivas em jovens adultos;
    - Tratamento: ressecção cirúgica máxima e depois radioterapia com administração de temozelamida
- Alto grau
  - GRAU III (Astrocitomas anaplásico)
    - Tumores de contraste variável;
    - Tratamento: ressecção cirúgica máxima e depois radioterapia com administração de temozelamida;
    - 15 a 20% dos astrocitomas de alto grau;
    - Surgem geralmente na 4° ou 5° década de vida;
  - GRAU IV (Gioblastoma)
    - Surgem geralmente na 6° ou 7° década de vida;
    - Clínica: cefaléias, crises convulsivas e deficits neurológicos focais;
    - Maioria dos Astrocitomas de alto grau;
    - Imagem: Massas contrastadas em anel, com necrose central e edema circundante;
    - Tratamento: ressecção cirúgico máxima e depois radioterapia com administração de temozelamida;
    - Sempre sofrem recidiva, pacientes com enzima MGMT tem pior prognóstico;
Meduloblastoma
- Mais comum na infância; maligno
- Quadro clínico
  - Cefaleia, ataxia, sinais de comprometimento do tronco encefáico
- Tratamento
  - Ressecção cirúrgica máxima, Irradiação craniospinal, QT
Tumores da região pineal
- Tipos
  - Pineocitomas e Teratomas malignos
    - Tratamento
      - Ressecção cirurgica
  - Germinomas
    - Tratamento
      - Irradiação
  - Tumor de células germinativas maligno
    - Tratamento
      - Radiação craniospinal e QT
  - Pineoblastoma
    - Tratamento
      - Radiação craniospinal e QT
Menigiomas
- Mais comum
- Classifiação
  - Grau I (Benigno)
  - Grau II (atípico)
  - Grau III (malignos)
  - Quadro clínico
    - Cefaleia, convulsões, deficits neurológicos focais
TUMORES METASTÁTICOS PARA O CÉREBRO
- Origem por disseminação hematogênica
  - Com frequência a partir de tumor pulmonar primário ou metástases pulmonares
- Maioria na junção da substância cinzenta com a substância branca na distribuição das artérias do cérebro
- Distribuição das metástases aproxima-se da proporção do fluxo sanguíneo (85% supratentorial, 15% fossa posterior)
- Maior propensão de metastizar
  - Melanoma (achado em 80% das biópsias)
- Menor propensão de metastizar (raramente metastatizam para cérebro)
  - Carcinoma ovariano
  - Carcinoma esofágico
- Outros
  - Cânceres de próstata e de mama tem propensão para dura-máter, simulando meningioma
  - Metástases leptomeníngeas são comuns e surgem de neoplasias hematológicas, de cânceres de mama e pulmão
  - Compressão de medula espinal ocorre principalmente decorrente de cancer de próstata e mama (forte propensão para metastizar para o esqueleto axial)
- Diagnóstico das metástases
  - Mais bem visualizadas na RM, onde aparecem habitualmente como lesões bem circunscritas
  - Biópsia é raramente necessária
    - Maioria dos pacientes com metástases cerebrais, visto que esses pacientes apresentam câncer sistêmico conhecido.
  - Biópsia em 10% dos pacientes, nos casos sem diagnóstico prévio
    - Se não houver um local sistêmico de fácil acesso para biópsia, deve-se remover uma lesão cerebral para fins diagnósticos
- Tratamento
  - Radioterapia cerebral total (RTCT)
    - Tratamento padrão
    - Cerca de 80% dos pacientes melhoram com glicocorticoides e radioterapia
    - Não curativa
      - Sobrevida mediana é de apenas 4 a 6 meses
    - Realizado em 10 frações
    - RTCT à SRS melhora o controle da doença no sistema nervoso, mas não prolonga a sobrevida
  - Radiocirurgia estereotáxica (SRS)
    - Pode fornecer doses altamente focadas de RT, habitualmente em uma única fração
    - Pode esterilizar efetivamente as lesões visíveis e proporcionar um controle da doença local em 80 a 90% dos pacientes.
    - Alguns pacientes que foram claramente curados das metástases cerebrais
    - Pode ser usada apenas para lesões de 3 cm ou menos de diâmetro devendo ser reservada para pacientes com apenas 1 a 3 metástases
  - Cirurgia
    - Extirpação cirúrgica de uma única metástase cerebral, seguida de RTCT, é superior à RTCT apenas
    - Particularmente útil para pacientes que apresentam lesões altamente radiorresistentes, como o carcinoma renal.
    - Pode produzir rápida melhora sintomática e sobrevida prolongada.
      - A RT administrada após ressecção completa de uma metástase cerebral melhora o controle da doença, mas não prolonga a sobrevida.
  - Quimioterapia
    - Raramente é útil
    - As metástases de tumores que são altamente quimiossensíveis, como tumores de células germinati- vas ou câncer de pulmão de pequenas células, podem responder a esquemas quimioterápicos escolhidos de acordo com a neoplasia maligna subjacente.
    - Os agentes antiangiogênicos, como o bevacizumabe, também se mostram eficazes no tratamento das metástases do SNC.
- As metástases cerebrais são solitárias em aproximadamente metade dos pacientes e múltiplas na outra metade.
Schwannomas
- Originam-se das raízes nervosas cranianas e espinais
- Tipo mais comum
  - Schwannomas vestibulares
- Quadro clínico
  - Perda auditiva unilateral progressivo, tontura, zumbido
- Tratamento
  - Cirurgia ou Radiocirurgia estereotáxica
METASTASES LEPTOMENÍNGEAS
- Leucemia aguda (é a etiologia mais comum)
  - Clínica: Hidrocefalia (com aumento da pressão intracraniana)
  - Não existe terapia curativa
  - Terapia paliativa RT Total
Tumores hipofisários
- Tumores funcionantes (MIcroadenomas secretores de hormônios)
  - Tumores secretores de GH
    - Acromegalia
  - Tumores secretores de ACTH
    - Sìndrome de Cushing
  - Tumores secretores de Prolactina
    - Galactorréia
    - Amenorréia
    - Infertilidade
- Tumores não funcionantes (macroadenomas com efeito exapansivo)
  - Cefaléia
  - Comprometimento visual
  - Hipoptuitarismo
Craniofaringiomas
- Tumor parcialmente calcificado situado em região suprasselar habitualmente
- Sintomas
  - Cefaléia
  - Danos à visão
  - Atraso no crescimento (crianças)
  - HIpoptuitarismo (adultos)
- Tratamento
  - Cirurgia
  - Radioterapia
Outros tumores benignos
- Cistos colóides
  - Localização
    - Porção anterior do 3º ventrículo
  - Sintomas
    - Hidrocefalia
    - Cefaléia
  - Tratamento
    - Ressecção cirúrgica
    - Ventriculostomia do 3º ventrículo
- Cistos epidermóides
  - Epitélio escamoso que circunda cisto repleto de queratina
  - Tratamento
    - Ressecção cirúrgica
  - Sintomas
    - Cefaléia
    - Crises convulsivas
    - Hidrocefalia
  - Localizaçao
    - Regiões supra e infratentoriais
- Tumores neuroepiteliais disembrioplásicos
  - Sintomas
    - Crises convulsivas
  - Tratamento
    - Ressecção cirúrgica
  - Localização
    - Região supratentorial
      - Lobo temporal
- Cistos dermóides
  - Tratamento
    - Cirurgia
  - Localização
    - Verme
    - 4º ventrículo
    - Cisterna suprasselar
  - Conteúdo
    - Folículos pilosos
    - Glândulas sudoríparas
    - Glândulas sebáceas
Metastase Epidural
- Etiologia: 3-5% de qualquer neoplasia maligna
  - Diagnóstico: RM de COLUNA
  - TTO: Ressecção Cirurgica seguida de RT
- Clínica de dor intensa em decúbito

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Description: Medicina Mind Map on Tumores Cerebrais, created by mapa mental on 22/03/2018.
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