PATOLOGIAS DIGESTÓRIAS DA CRIANÇA

PATOLOGIAS DIGESTÓRIAS DA CRIANÇA

1. ATRESIA DE ESÔFAGO

   • EPIDEMIOLOGIA
     • Gêmeos
     • Filhos de pais que tiveram
     • 30% prematuros
     • 1/3 outros defeitos congênitos
     • Polidramnia
       • Sem fístula (80%)
       • Com fístula (30%)
     • Discreto predomínio nos meninos
   • TIPOS
     • A - SEM FÍSTULA
       • SINTOMAS
         • Secreção oral abundante
         • Abdome escavado
         • Asfixia
       • TRATAMENTO
         • Dificuldade para anastomose primária
         • Esofagostomia Cervical + Gastrostomia
           • 1 ano
             • Esofagocoloplastia
         • Dilatadores
           • Miotomia circular
             • Distância <2 corpos vertebrais
               • Anastomose
     • B - COM PROXIMAL
     • C - COM DISTAL
       • SINAIS E SINTOMAS
         • Sialorreia
         • Tosse
         • Cianose
         • Distensão abdominal
         • Não progressão de sonda nasogástrica
       • Mais comum
       • ABORDAGEM INICIAL
         • Drenagem contínua do coto proximal
         • Antibioticoterapia
         • Gastrostomia de emergência
       • TRATAMENTO
         • Criança a Temo
           • Fechamento primário da fístula
             • Anastomose primária esôfago-esofagiana término-terminal
         • Crianças de Baixo Peso
           • Gastrostomia com fechamento da fístula traqueoesofágica
           • Sucção contínua do coto proximal
           • Esofagostomia cervical até haver continuidade do esôfago
         • COMPLICAÇÕES
           • Deiscência da anastomose (50%)
             • Taquipneia
             • Sepse
             • Antibiótico
             • Dreno torácico
     • D - DUPLA
     • E - FÍSTULA H, SEM ATRESIA
       • TRATAMENTO
         • Acesso cervical
           • Fechamento da fístula
       • SINTOMAS
         • Neonatal
           • Episódios intermitentes de sufocação
         • Tardiamente
           • Tosse crônica
           • Pneumonias aspirativas recorrentes
           • Hiperreatividade das vias aéreas
   • EMBRIOLOGIA
     • 22-23 dias de gestação
       • Divertículo Ventral
       • Septação entre intestino primitivo e broto respiratório
     • Entre 4ª-5ª semana
   • ANOMALIAS ASSOCIADAS
     • 50-70%
       • VACTERL
       • Cardiovascular (30%)
       • Musculoesqueléticas (30%)
       • TGI (20%)
       • TGU (10%)
       • Craniofaciais (4%)
   • DIAGNÓSTICO
     • USG
       • Polidramnia
       • Cotos esofágicos dilatados
       • Cãmara gástrica diminuída (pct sem fístula)
     • Após nascimento
       • Dificuldade em passar sonda
       • Raio-x simples
         • Coto esofágico dilatado
         • Gás no estômago se fístula TE
         • Ausência de gás no estômago se s/ fístula
         • Avaliar coluna
       • Raio-x contrastado
         • ´Caso de dúvida
         • Risco de aspiração

2. DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG

   • MEGACÓLON CONGÊNITO
   • SINTOMAS
     • Retardo na eliminação de mecônio
     • Obstrução completa
       • Vômitos biliosos/fecaloides
       • Distenção abdominal maciça
     • Graves
       • Enterocolite
     • Nascimento
     • Infância
       • Constipação crônica
   • FISIOPATOLOGIA
     • Ausência de células ganglionares dos plexos nervosos intestinais
       • Mioentéricos (Meissner)
       • Submucoso superficial (Auerbach)
       • Submucoso profundo (Henley)
     • Causas
       • Não migração das células da crista neural
       • Mutações em genes
         • RET
         • Endotelina-3
         • Endotelina-B
       • Diminuição da atividade da NOs
         • Não relaxamento do segmento
     • Perda da inervação intríseca
       • Hiperestimulação SNS + SNPS
         • Hipertrofia
           • Segmentos permanecem contraídos
             • Sintomas obstrutivos
   • EPIDEMIOLOGIA
     • Meninos (4:1)
     • Rara em prematuros
     • Reto + Sigmoide (75%)
     • Forma longa (8%)
     • Forma curta (EIA)
     • Forma total: íleo terminal
     • Ultracurta
   • EXAME FÍSICO
     • Massas fecais QIA
     • Toque retal
       • Ampola retal vazia
       • Eliminação explosiva de fezes/gases
   • EXAMES COMPLEMENTARES
     • Raio-x
       • Obstrução baixa
     • Enema Opaco
       • Segmento agangliônico estreitado
     • Manometria anorretal
       • Ausência de relaxamento EI
       • Distensão da ampola retal
     • Imunohistoquímico
       • Enolase neurônio específica
       • Proteína S100
   • TRATAMENTO
     • Cirurgia de Duhamel
       • Colon acima + parede posterior do reto - abaixamento retro retal
     • Cirurgia de Sweson
       • Anastomose coloanal
         • Abaixamento endoanal
     • Cirurgia de La Torre-Mondrogon
       • Abaixamento de colo transretal
     • Dilatação forçada (curta)
     • Anorretomiectomia (curta)
   • EMBRIOLOGIA
     • Crista neural vagal
       • Neuroblastos (5ª semana no esôfago)
         • Migração até canal anal (5ª-12ª semana)
   • COMPLICAÇÕES
     • Enterocolite Grave (Megacólon tóxico)
       • DIstensão abdominal
       • Evolução rápida
       • Vômitos e fezes líquidas e fétidas
       • Desidratação rápida e difícil

3. ANOMALIAS ANORRETAIS

   • EPIDEMIOLOGIA
     • + meninos
       • + Fístula retouretral
       • Fístula retoperineal
       • Fístulas retovesicais (10%)
     • Filho de pais que tiveram (1%)
     • Meninas
       • + Fístula retovestibular
       • Fístula perineal
       • Persistência da cloaca
       • Fístulas retovaginais (raras)
     • Ânus imperfurado sem fístula
       • 5% ambos os sexos
       • + síndrome de down
   • EMBRIOLOGIA
     • 4ª-6ª semana
       • Cloaca
         • Seio urogenital anterior
         • Conduto intestinal posterior
         • Tabique urorretal
     • 8ª semana
       • Diferenciação sexual
         • Perfuração da lâmina anal
     • Migração da zona anorretal à posição normal
     • Ocorre na 4ª semana
   • SEXO FEMININO
     • Fístula Vestibular
       • Introito vaginal
       • Vestíbulo da vagina
     • Fístula retoperineal
       • Centro do EE
       • Posterior ao vestíbulo da vagina
     • Cloaca
   • SEXO MASCULINO
     • Fístula retouretral
       • Posterior da uretra-prostática (porção superior)
       • Bulbar (porção inferior)
     • Fístula retoperineal
     • Fístula retovesical
       • Perpendicularmente com o colo da bexiga
   • ANOMALIAS ASSOCIADAS
     • Genitourinárias (20-54%)
     • Anomalias Sacrais
       • Quanto mais alta a fístula
         • Maior a anomalia sacral
       • Avaliação
         • Crianças normais: BC/AB = 0,7-0,8
         • Anomalia anorretal
           • Defeitos altos
             • BC/AB =~0
           • Defeitos baixos
             • Relação normal
           • Malformações sacrais
             • Relações variáveis
         • Linhas
           • Linha A: crista ilíaca
           • Linha B: união das espinhas ilíacas post. e inf.
           • Linha C: paralela às anteriores - ponto mais baixo do sacro
       • Aumenta índice de incontinência fecal pós-operatória
     • 40%
       • Síndrome de Down
       • Cardiopatia Congênita
       • Anormalidades retais
       • Criptorquismo
       • Atresia esofágica
       • Malformações vertebrais
       • Síndrome VACTERL
   • DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
     • AAR Baixas
       • Distância <2cm
         • Fundo cego retal e pele perineal
       • Mecônio no períneo
       • Fístula em "alça de balde"
       • Fístula na rafe mediana
       • Membrana anal e estenose anal
       • CONDUTA
         • Proctoplastia sem colostomia - ao nascimento
       • Melhor prognóstico
     • AAR Altas
       • Distância >2cm
       • Períneo achatado
         • Perda do sulco interglúteo e impressão anal
       • Mecônio na urina
       • Ar na bexiga
       • CONDUTA
         • Colostomia
           • Aguarda >2 meses - 1 ano
             • Anorretoplastia sagital superior
   • SEQUELAS
     • Incotinência fecal
     • Incontinência urinária
     • Impotência sexual
   • AMBOS
     • Ânus imperfurado sem fístula
       • Fungo cego (1-2cm acima do períneo)
     • Estenose e atresia retal
       • Fundo cego
       • Comunicação parcial entre reto e canal anal
       • 1% em ambos
   • QUADRO CLÍNICO
     • Distensão abdominal
     • Vômitos biliosos
     • Ausência de ânus